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苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
补充说明：苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
a******W 2021-07-12 17:39
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙氨酸羟化酶缺乏症的患者需要在医生指导下通过低苯丙氨酸饮食进行治疗，但日常生活中还需均衡摄入各类营养素。建议选用低苯丙氨酸配方奶、蛋白水解奶粉、氨基酸配方粉等特殊医学用途配方食品，以减少苯丙氨酸的摄入。同时，可适量食用燕麦、荞麦等富含纤维的食物，有助于维持正常的胃肠功能。
1.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶是为苯丙酮尿症患者设计的一种特殊配方食品，其不含或含有极少量的苯丙氨酸。由于该类食品中苯丙氨酸含量较低，因此适合苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者食用。长期食用可减少高苯丙氨酸血症患者的神经损害风险。
2.蛋白水解奶粉
蛋白水解奶粉通过将大分子蛋白质分解成小分子肽链或氨基酸，降低了其中的苯丙氨酸含量。对于苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者而言，蛋白水解奶粉可以降低摄入过量苯丙氨酸的风险，减轻相关症状。
3.氨基酸配方粉
氨基酸配方粉是一种以游离氨基酸为主要成分的特殊医学用途配方食品，旨在提供全面均衡的必需氨基酸，同时严格控制苯丙氨酸含量。该产品适用于苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者，因为它能够确保患者在限制苯丙氨酸摄入的同时满足其基本营养需求。
4.燕麦
燕麦中含有一定量的苯丙氨酸，但相较于其他食物来说相对较少。适量食用有助于补充机体所需的能量及膳食纤维，促进胃肠道蠕动，有利于维持正常的消化功能。
5.荞麦
荞麦也属于一种杂粮，其中含有的苯丙氨酸比较少，不会导致病情加重。此外还可以补充身体所需要的微量元素以及矿物质元素，对身体健康有一定的好处。
建议定期监测血液中的苯丙氨酸水平，以评估饮食管理的效果。同时，应避免食用可能增加苯丙氨酸摄入的食物，如巧克力、坚果等，以免影响疾病的恢复情况。
2024-03-12 00:32
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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