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先天性鱼鳞病是什么原因造成的
补充说明：先天性鱼鳞病是什么原因造成的
a******W 2021-07-12 17:40
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
先天性鱼鳞病可能由遗传缺陷、维生素A缺乏、甲状腺功能低下、角化过度、皮肤干燥等引起，导致皮肤细胞生长和脱落异常。治疗通常需要遵医嘱使用外用保湿剂、激素类药膏或口服维生素A补充剂，并注意避免刺激性物质。
1.遗传缺陷
先天性鱼鳞病是由基因突变引起的遗传性疾病，通常由常染色体显性或隐性遗传方式传递给后代。对于遗传性鱼鳞病，目前没有根治方法，但可以通过使用保湿霜和定期去角质来缓解症状。
2.维生素A缺乏
维生素A缺乏导致角蛋白合成减少，角质层水分丢失增加，从而引起皮肤干燥、脱屑等症状。补充维生素A是治疗维生素A缺乏所致的先天性鱼鳞病的主要手段。可通过口服维生素A软胶囊进行治疗。
3.甲状腺功能低下
甲状腺功能低下会导致新陈代谢减慢，影响皮脂腺分泌，使皮肤失去正常油脂保护而变得干燥。患者可在医生指导下服用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行治疗。
4.角化过度
角化过度是指角质细胞增生过快，导致表皮层角质层过厚，使得皮肤表面粗糙、干燥。外用维A酸类药膏如阿达帕林凝胶、他扎罗汀乳膏可促进角质形成细胞成熟和脱落，改善角化异常。
5.皮肤干燥
皮肤干燥可能导致角质层水分含量降低，出现瘙痒、脱屑等症状。保持适当的室内湿度并涂抹含有甘油、尿素等成分的保湿霜可以缓解皮肤干燥。
先天性鱼鳞病患者应避免使用刺激性强的洗涤剂，以免加重皮肤屏障受损。建议定期进行血液中的维生素A水平检测以及甲状腺功能测定，以监测病情变化。
2024-03-09 20:01
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甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征。
症状起因：1.先天性甲状腺发育不全:为遗传性疾病，但其遗传特征不甚清楚，常有家族性，同胞可同时发病。大多为部分性甲状腺发育不全，放射性同位素扫描可发现颈部残留甲状腺组织，有时为异位甲状腺。偶可由母亲患自身免疫性疾病、接受131I治疗或其他有害物质而使胎儿甲状腺发育出现障碍。2.甲状腺肿大型:多为遗传性，称家族性甲状腺肿大型克汀病。由于甲状腺素的合成或代谢异常而致。其异常可发生在8个不同的环节，但有的缺陷仅在一。两个家族有过报道。(1)甲状腺摄取或转运碘障碍:可能是酶的缺陷使碘化物进入细胞的碘泵功能异常，吸碘率及唾液碘血浆碘比率降低。(2)碘有机化缺陷:过氧化酶缺陷而使得甲状腺不能将无机碘化物变为有机碘，过氯酸盐排泌试验异常。其种类较多，其中引起完全性碘约有机化障碍者可产生克汀病，但不引起耳聋;而在碘的不完全性有机化缺陷对出现甲状腺肿和耳聋，但无智力障碍(Pendred综合征)。(3)碘化酪氨酸偶联缺陷:由于络合酶缺陷而致甲状腺素合成障碍，尿131I排泄增高，(4)脱碘障碍:脱碘酶的缺陷而使碘的再利用受阻，可见131I标记碘化酪氨酸尿中排泄增加。(5)甲状腺球蛋白代谢异常:甲状腺球蛋白合成障碍而生产不正常的碘化蛋白。它们不能进行脱碘而从尿中大量排出，故尿中碘化组氨酸增多，血浆层析亦发现异常蛋白。(6)甲状腺素分泌困难:巨噬细胞胞浆颗粒的蛋白水解酶缺陷而致甲状腺球蛋白分解释放T3，、T4发生障碍。(7)甲状腺对促甲状腺素(TSH)不起反应:极罕见，甲状腺不肿大，吸131I试验正常，TSH增高而生物活性正常，体外甲状腺组织代谢试验亦对TSH无反应。(8)周围组织对甲状腺素不起反应:细胞核受体异常而使甲状腺素不能发挥其生理作用。
常见检查： 甲状腺摄131碘试验 血清高密度脂蛋白2-胆固醇 环磷酸鸟苷 婴幼儿健康检查 促甲状腺激素兴奋显像 过氯酸盐释放试验
就诊科室：内分泌
骨化三醇软胶囊
1.绝经后骨质疏松；2.慢性肾功能低下；3.术后甲状腺功能低下；4.特发性甲状旁腺功能低下；5.假性甲状腺功能低下；6.维生素D依赖性佝偻病；7.低血磷性维生素D抵抗型佝偻病等。
复方氟米松软膏
对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病，尤其是和角化过度有关的皮肤病，如：脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。
参归润燥搽剂
滋补肝肾，健脾益气，活血通络，祛风润燥。适用于先天不足，肝肾阴虚，肌肤甲错的鱼鳞病。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
