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小头畸形和狭颅症的区别

发病时间:不清楚

小头畸形和狭颅症的区别

补充说明:小头畸形和狭颅症的区别

a******W 2021-07-12 17:39

小头畸形 狭颅症 头围 颅缝过早闭合 颅骨 头部 神经功能障碍 智力低下 脑室扩张

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杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲

擅长:银屑病、红斑狼疮、皮肤美容(痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹)、过敏性疾病(皮炎、湿疹、荨麻疹)、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。

提问

小头畸形和狭颅症的区别在于头围小于正常、颅缝过早闭合、神经系统功能差异、影像学表现不同以及治疗策略。
1.头围小于正常
小头畸形的患者头围通常小于正常同龄儿童;而狭颅症患者的头围可能接近或略大于正常值。
2.颅缝过早闭合
小头畸形是由于颅骨生长受限导致的头部发育不全,以颅缝过早闭合为特征;狭颅症则表现为颅缝过早闭合,但头围大小可因颅腔未完全被占据而处于正常范围。
3.神经系统功能差异
小头畸形常伴有神经功能障碍,如智力低下、运动协调困难等;而狭颅症患者多无明显神经系统症状,除非合并其他结构异常。
4.影像学表现不同
通过颅骨X线平片、CT扫描或MRI检查可以区分两者。小头畸形显示颅底与颅顶之间的比例失衡;而狭颅症主要表现为颅缝提前骨化。
5.治疗策略
小头畸形的治疗需考虑脑室扩张程度及是否伴有其他并发症;而狭颅症的治疗重点在于解除颅腔狭窄。
家长应密切关注患儿的头围增长情况,定期进行头围测量,并配合医生评估其生长速度,以便早期发现并干预这两种疾病。

2024-02-14 07:44

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颅缝过早闭合

狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。

  • 症状起因:到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。早在1975年Cohen及1976年Convere等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。

  • 可能疾病:颅狭症  

  • 常见检查: 脑电图  

  • 就诊科室:脑外科

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