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进行性脊髓性肌萎缩症的症状

发病时间:不清楚

进行性脊髓性肌萎缩症的症状

补充说明:进行性脊髓性肌萎缩症的症状

a******W 2021-07-12 17:38

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

进行性脊髓性肌萎缩症的症状包括肌无力、肌萎缩、延髓功能障碍、呼吸困难以及吞咽困难。由于该疾病可能进展迅速,建议尽快就医以评估病情和制定治疗计划。
1.肌无力
肌无力是由遗传性神经肌肉传递障碍导致的运动障碍,由于神经-肌肉接头处突触前膜神经递质释放减少所致。肌无力主要表现为近端肢体和躯干肌肉无力,可伴有易疲劳性和迟发性疲劳的现象。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于脊髓前角细胞损伤后,其所支配的肌肉即出现废用性肌萎缩。此外,还可能是由于遗传因素导致的神经元退行性病变,使神经元丧失其功能,进而引发肌萎缩。肌萎缩通常发生在下肢近端,也可能涉及上肢和颈部肌肉,伴随肌肉体积减小和力量下降。
3.延髓功能障碍
延髓功能障碍可能由遗传性神经肌肉病引起,如进行性脊髓性肌萎缩症,此时由于基因缺陷影响了神经信号传导至肌肉的过程,导致延髓功能受损。延髓功能障碍可能导致咽喉部肌肉麻痹,引起声音嘶哑、咳嗽能力减弱等问题。
4.呼吸困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者随着病情进展,脊髓前角运动神经元逐渐变性坏死,导致呼吸肌麻痹,从而引起呼吸困难。呼吸困难可能出现在疾病的任何阶段,严重时甚至需要紧急医疗干预。
5.吞咽困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者的舌肌、咽肌等咀嚼和吞咽相关肌肉受累,导致吞咽功能障碍。吞咽困难可能从轻微开始,随病情发展而加重,最终可能出现无法自主进食的情况。
针对进行性脊髓性肌萎缩症,可以进行血液检测、基因检测以及神经电生理测试来评估病情。治疗措施包括物理疗法、营养支持和呼吸机辅助通气。患者应保持良好的营养状态,避免感染风险,定期复查以监测病情变化。

2024-03-18 23:14

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进行性脊髓性肌萎缩症 (痿躄,脊肌萎缩症)

本病为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。

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