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抗胰蛋白酶缺乏症治疗
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症治疗
a******W 2021-07-12 17:40
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
抗胰蛋白酶缺乏症的治疗可以考虑基因治疗、肝脏移植、肺移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过引入正常功能的抗胰蛋白酶基因到患者体内，通常采用病毒载体进行，旨在恢复或提高抗原酶水平。此方法针对抗胰蛋白酶缺乏的根本原因，因为它直接纠正了导致该疾病的遗传缺陷。
2.肝脏移植
肝脏移植涉及从一个健康的供体取出其肝脏并将其植入患者体内，手术后需要终身服用免疫抑制药物以防止排异反应。该措施适合于改善由抗胰蛋白酶合成不足引起的肝硬化或其他并发症。
3.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺部组织移植物插入患者体内，手术后需使用免疫抑制剂预防排斥反应。该策略适用于因抗胰蛋白酶缺乏引起严重呼吸功能障碍的患者。
4.肺体积减少术
肺体积减少术是一种切除部分受损肺组织的方法，以减轻肺气肿对剩余良好肺组织造成的压力。对于存在肺大泡或反复感染的患者，该手术有助于降低上述风险，进而缓解病情。
5.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划及呼吸管理技巧，旨在增强肺功能、改善生活质量。该措施适合所有阶段的抗胰蛋白酶缺乏症患者，可辅助其他治疗方法发挥效果。
建议定期监测相关实验室指标，如血清抗胰蛋白酶浓度和肺功能测试结果。此外，患者应避免吸烟，因为烟草烟雾会进一步损伤肺部，加剧病情进展。
2024-02-26 14:59
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
