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遗传性果糖不耐受症状
补充说明：遗传性果糖不耐受症状
a******W 2021-07-12 17:38
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性果糖不耐受症状一般包括呕吐、黄疸、身体乏力、肝脏肿大、腹水等，需要根据具体的症状表现进行治疗。
1、呕吐
遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传疾病，由于体内缺乏果糖-1，2-双醛脱氢酶，导致肠道内的果糖不能被分解和吸收，从而出现呕吐的症状。患者可以在医生的指导下使用双歧杆菌三联活菌散、双歧杆菌四联活菌片等药物进行治疗，也可以通过少食多餐的方式进食。
2、黄疸
如果患者的病情比较严重，可能会导致肝脏功能受到损伤，容易出现黄疸的情况，通常会表现为皮肤发黄、巩膜发黄等。患者可以遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、茵栀黄口服液等药物进行治疗，能够起到改善黄疸的效果。
3、身体乏力
遗传性果糖不耐受的患者由于肝脏功能受到损伤，容易出现身体乏力的情况，平时可以适当进行体育锻炼，比如慢跑、游泳等，能够加速新陈代谢，也可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，补充体内所需要的营养物质。
4、肝脏肿大
如果患者未得到及时有效地治疗，可能会导致肝脏肿大，还有可能会伴随明显的疼痛症状。患者可以遵医嘱使用复方甘草酸苷片、双环醇片等药物进行治疗，能够起到保护肝脏的效果。必要时，患者也可以通过肝移植手术进行治疗。
5、腹水
如果患者未得到及时有效地治疗，可能会导致肝功能受到损伤，从而出现腹水的情况，患者可以遵医嘱使用片、螺内酯片等药物进行治疗，能够起到利尿的效果。必要时，患者也可以通过肝脏移植手术进行治疗。
在日常生活中，患者要注意保持规律的作息，保证充足的睡眠，避免熬夜，同时要注意保持营养的均衡，避免吃辛辣油腻的食物，可以多吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有利于补充机体所需要的营养物质，还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有利于提高机体的免疫力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-07-13 07:49
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由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误诊糖尿病而妄加治疗。2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-，6-diphosphatealdolase)缺陷所致是本文叙述重点。3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
症状起因：本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。
可能疾病：食物变应性和不耐受性 小儿遗传性果糖不耐受
就诊科室：消化
