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糖原累积病9a型的症状
补充说明：糖原累积病9a型的症状
a******W 2021-07-12 17:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积病9a型的症状包括低血糖症、肌无力、肝肿大、肌酸激酶升高、生长迟缓等，通常需要终身胰岛素治疗。由于该疾病可能引起严重的代谢紊乱，建议患者及时就医以获得专业的管理和监测。
1.低血糖症
糖原累积病9a型患者由于体内缺乏分支酶，导致葡萄糖无法被有效利用和储存，容易出现低血糖。当肝脏内过多的糖原不能转化为葡萄糖时，身体就会从其他来源摄取葡萄糖以维持正常功能。低血糖通常发生在餐后一段时间内，因为此时食物消化产生的葡萄糖需要通过肝脏代谢才能进入血液中。
2.肌无力
肌无力可能是因为糖原积累导致肌肉能量供应不足，进而影响肌肉收缩力。肌无力可表现为持续性或间歇性的肢体无力，严重程度不一，常伴有易疲劳感。
3.肝肿大
肝肿大可能是由于糖原在肝脏中过度沉积，使肝脏体积增大。肝脏触诊时发现肝脏比正常情况下更为饱满，且质地可能较硬。
4.肌酸激酶升高
肌酸激酶升高是由于肌肉受损导致其释放到血液中，而糖原累积病9a型患者的肌纤维损伤可能导致肌酸激酶水平上升。肌酸激酶主要存在于骨骼肌中，因此其浓度增高往往意味着肌肉受到了一定程度的损伤。
5.生长迟缓
生长激素的分泌受多种因素调控，其中也包括血糖水平。糖原累积病9a型患者存在反复发作的低血糖现象，会影响生长激素的分泌，从而干扰正常的生长发育过程。生长迟缓表现为儿童身高低于同龄人平均值，伴随体重偏低。
针对上述症状，建议进行血糖监测、血生化检查以及基因检测等。治疗措施主要包括饮食调整和胰高血糖素替代疗法。患者应避免长时间空腹，保证规律进食，并遵医嘱使用胰高血糖素制剂来预防低血糖的发生。同时注意定期体检，及时发现并处理相关健康问题。
2024-04-03 15:11
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指由多种原因引起的血糖浓度过低所致的综合症。一般以血浆血糖浓度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖<2.5mmol/L为低血糖。儿童低血糖诊断标准比成人值低1.11mmol/L。
多发人群：糖尿病患者
临床检查：空腹血葡萄糖 血清C肽 胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验 葡萄糖氧化酶生化分析仪法 葡萄糖氧化酶电极膜法 血清孕激素
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（100-500元）
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
糖尿乐片
滋阴补肾，益气润肺，和胃生津，调节代谢机能。用于消渴症状引起的多食、多饮、多尿、四肢无力等症，降低血糖、尿糖。
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补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
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益气解表，散寒祛湿。用于气虚外感风寒湿邪所致恶寒，发热，无汗，口渴，头痛，肢体酸痛沉重，乏力，咳嗽，鼻塞流清涕，舌苔白腻，脉浮无力。
