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新生儿先天性胆道闭锁的原因
补充说明：新生儿先天性胆道闭锁的原因
a******W 2021-07-12 17:38
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
新生儿先天性胆道闭锁可能由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征引起，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以免延误病情。
1.肝内胆管发育异常
由于肝内胆管未能正常发育和分支，导致胆汁流通受阻，引起胆道闭锁。对于肝内胆管发育异常引起的胆道闭锁，可能需要手术干预，如葛西手术。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指胆管从肝脏到十二指肠之间的部分完全被堵塞，导致胆汁无法流入肠道。这使得胆汁积累在肝脏中，造成胆汁淤积和黄疸。针对肝外胆管闭锁的治疗通常包括经皮肝穿刺胆管引流术、腹腔镜下胆管探查术等。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是由于胚胎期胆管发育不全所致，使胆总管末端出现纤维化瘢痕组织增生而发生狭窄。胆总管下端狭窄可通过内镜下括约肌切开术进行治疗，在X线监视下将特制的导丝插入至狭窄处进行扩张。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓浆细胞过度增生并分泌单克隆免疫球蛋白。这些异常的免疫球蛋白分子可能会在血液循环中形成凝块，进而影响胆汁的流动。巨球蛋白血症的治疗通常涉及化疗药物，例如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是因为胆盐合成不足或代谢障碍导致胆汁黏稠度增加，从而影响胆汁排泄。补充胆盐是治疗胆汁黏稠综合征的一种方法，常用的胆盐制剂有熊去氧胆酸片、鹅去氧胆酸胶囊等。
建议定期监测患儿的生长发育情况以及大便颜色，以早期发现胆道闭锁的症状。必要时，可以进行超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或者直接胆红素水平检测来评估胆道的功能状态。
2024-03-11 09:27
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。
