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血友病b治疗
补充说明：血友病b治疗
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B的治疗可以采用替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板功能改善剂、血友病B特异性抑制物清除治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.替代治疗
通过定期输注凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常每3-4天一次。此方法可迅速纠正出血症状，因为输入的凝血因子可以直接补足患者缺失的部分，帮助止血。适合控制急性出血及预防手术前后的出血。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正患者的凝血异常状态，具体剂量和频率取决于病情严重程度和出血活动。该方法能够快速恢复凝血功能，减少出血事件发生概率；适用于各种类型的出血紧急状况。但需注意可能出现过敏反应及长期使用可能导致抑制物产生等问题。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常编码凝血因子IX的基因导入患者造血干细胞中，使其持续稳定表达。目标是使患者自身产生足够水平的凝血因子IX，从而减少或消除对凝血因子替代品的需求。对于某些成年重型血友病B患者有效。
4.血小板功能改善剂
包括血小板活化、聚集和黏附增强剂如阿司匹林、双嘧达莫等，在医师指导下按处方规定时间服用。这些药物有助于提高血小板活性，辅助止血过程。适合轻至中度出血时使用。
5.血友病B特异性抑制物清除治疗
采用免疫调节剂如利妥昔单抗联合大剂量凝血因子Ⅸ包被血小板输注策略，在有经验临床团队监控下施行。针对存在高滴度抑制物且无法接受常规凝血因子替代治疗血友病B患者实施上述措施旨在降低机体产生新抗体可能性。
除以上提及的各种治疗方法外，患者还可遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬、萘普生钠等缓解肌肉疼痛。同时，建议患者避免参加可能引起剧烈碰撞运动，以免加重出血风险。
2024-02-13 19:37
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
对乙酰氨基酚口服溶液
用于小儿普通感冒或流行性感冒引起的发热，也用于缓解轻中度疼痛，如关节痛，偏头痛，头痛，肌肉痛，牙痛，神经痛。
