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糖原累积病与糖原贮积症的区别
补充说明：糖原累积病与糖原贮积症的区别
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积病与糖原贮积症的区别在于糖原代谢障碍、酶缺陷、临床表现、治疗方法以及预后。
1.糖原代谢障碍
糖原积累病是由于遗传性酶缺陷导致的糖原合成或分解异常，而糖原贮积症则是指糖原生物合成和分解过程中某种酶的先天性缺陷。
2.酶缺陷
糖原积累病涉及多种酶的缺乏，如肝磷酸化酶、肌酸激酶等；而糖原贮积症则由特定的酶缺失引起，例如肝内葡萄糖-6-磷酸酶。
3.临床表现
糖原积累病通常表现为肌肉无力、低血糖等症状，而糖原贮积症可能伴随肝脏肿大、生长迟缓等特点。
4.治疗方法
治疗糖原积累病需调整饮食结构以控制低血糖，并使用胰高血糖素进行紧急处理；而糖原贮积症的管理包括营养支持及预防低血糖，并可能需要应用特殊配方食品。
5.预后
糖原积累病的预后因类型而异，部分类型可通过早期诊断和治疗改善生活质量；糖原贮积症的预后取决于具体类型，严重者可能导致死亡。
基因检测有助于明确诊断，患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，以免诱发低血糖反应。
2024-03-04 14:10
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常见检查： 职业病检查项目
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