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fanconi综合征低尿酸血症的原因
补充说明:fanconi综合征低尿酸血症的原因
a******W 2021-07-13 17:26
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fanconi综合征低尿酸血症的原因,可能是因为饮食不当、遗传因素、肾小管分泌受损、肾小球滤过率下降、肾小管重吸收增多等原因导致的。
1、饮食不当
如果患者长期食用含嘌呤过高的食物,如海鲜、动物肝脏等,可能会导致体内尿酸生成过多,从而引起fanconi综合征低尿酸血症。建议患者在日常生活中需要注意避免食用含嘌呤过高的食物,如海鲜、动物肝脏等。同时,患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果,如西红柿、香蕉等,有助于促进机体新陈代谢,改善低尿酸血症的情况。
2、遗传因素
fanconi综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,由于基因缺陷导致肾脏尿酸排泄减少,从而引起的一组临床综合征。患者可能会出现痛风、关节炎、肾结石等症状。建议患者可以在医生指导下使用别嘌醇、非布司他等药物进行治疗。同时,在日常生活中需要注意多喝水,有助于促进尿酸排泄。
3、肾小管分泌受损
肾小管是肾脏重要的组成部分,可以起到调节身体水电解质平衡的作用。如果患者存在肾小管分泌受损的情况,可能会导致体内尿酸排泄减少,从而引起fanconi综合征低尿酸血症的情况。建议患者可以在医生指导下使用碳酸氢钠、枸橼酸钾等药物进行治疗。同时,患者也可以适当进食富含蛋白质的食物,如牛奶、鸡蛋等,有助于提高身体免疫力。
4、肾小球滤过率下降
肾小球滤过率下降主要是由于急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等原因引起的。肾小球滤过率下降会导致尿酸排泄减少,从而引起fanconi综合征低尿酸血症的情况。建议患者可以在医生指导下使用卡托普利、等药物进行治疗。同时,患者也可以通过透析的方式进行治疗。
5、肾小管重吸收增多
肾小管重吸收增多主要是由于药物、感染等原因引起的。肾小管重吸收增多会导致尿酸排泄减少,从而引起fanconi综合征低尿酸血症的情况。建议患者可以在医生指导下使用碳酸氢钠、枸橼酸钾等药物进行治疗。同时,患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果,如西红柿、香蕉等,有助于促进身体新陈代谢,改善低尿酸血症的情况。
在日常生活中,建议患者保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意劳逸结合。同时,在饮食上建议患者注意保持饮食清淡,避免摄入辛辣刺激性的食物,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等
2021-07-13 18:16
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单位时间内两肾生成滤液的量称为肾小球滤过率(GFR),正常成人为125ml/min左右。肾小球滤过率与肾血浆流量的比值称为滤过分数。每分钟肾血浆流量约660ml,故滤过分数为125/660×100%≈19%。这一结果表明,流经肾的血浆约有1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率和滤过分数是衡量肾功能的指标。肾小球毛细血管血压明显降低,肾血管收缩,滤过膜通透性和滤过面积的改变等都可以使肾小球滤过率下降。
症状起因:影响肾小球滤过率的因素:一、有效滤过压组成有效滤过压的三个因素中任一因素发生变化,都能影响有效滤过压,从而改变肾小球滤过率。肾小球毛细血管血压的改变实验证明,动脉血压在10.7~24.0kPa(80~180mmHg)范围内变动时,肾血流量存在自身调节能保持相对稳定,肾小球毛细血管血压无明显变化。关于自身调节的机制,多数人认为,动脉血压升高时,入球动脉管壁的平滑肌受牵张刺激而收缩,血流阻力增大,使肾小球毛细血管的血流量不致增多,血压不致升高,因而有效滤过压和肾小球滤过率无明显变化;当动脉血压降低时,入球动脉管壁舒张,血流阻力减小,使肾小球毛细血管的血流量不致减少,血压不致下降,因而有效滤过压和肾小球滤过率也无明显变化。这说明机体对肾小球滤过功能的调节,是通过肾血流量自身调节实现的,以保证机体在生理状态下泌尿功能的正常进行。但如果动脉血压下降到10.7kPa(80mmHg)以下时(如大失血),超出了肾血流量自身调节范围,肾小球毛细血管血压将相应下降,使有效滤过压降低,肾小球滤过率减少而引起少尿,当动脉血压降至5.3~6.7kPa(40~50mmHg)时,可导致无尿。高血压病晚期,因入球动脉发生器质性病变而狭窄时,亦可使肾小球毛细血管血压明显降低,引起肾小球滤过率减少而导致少尿,甚至无尿。血浆胶体渗透压的改变人体血浆胶体渗透压在正常情况下不会出现明显波动。只有在血浆蛋白浓度降低时,才引起血浆胶体渗透压下降,从而使肾小球有效滤过压和滤过率增大,尿量增多。例如静脉输入大量生理盐水引起尿量增多的主要原因,就是血浆蛋白被稀释,血浆蛋白浓度降低、血浆胶体渗透压下降所致。肾小囊内压的改变正常情况下肾小囊内压比较稳定。当发生尿路梗阻时,如肾盂结石、输尿管结石或肿瘤压迫等,可引起患侧囊内压升高,使有效滤过压降低,滤过率减少。此外,有的药物,如某些磺胺,容易在小管液酸性环境中结晶折出,或某些疾病发生溶血过多使滤液含血红蛋白时,其药物结晶或血红蛋白均可堵塞肾小管而引起囊内压升高,导致肾小球有效滤过压和滤过率下降。二、肾小球血浆流量肾小球入球端到出球端,由于血浆胶体渗透压逐渐升高,造成有效滤过压递减。血浆胶体渗透压上升的速度必然影响有效滤过压递减的速度。血浆胶体渗透压上升的速度与肾小球血浆流量密切相关。当血浆流量增多时,其胶体渗透压上升速度变慢,有效滤过压递减速度随之减慢,肾小球毛细血管生成滤液的有效长度延长,滤过率增大;相反,肾小球血浆流量减少,肾小球毛细血管生成滤液的有效长度缩短,滤过率减少。正常情况下因肾血流量存在自身调节,肾小球血浆流量能保持相对稳定,只有在人体进行剧烈运动或处于大失血、严重缺氧等病理情况下,因交感神经兴奋增强,肾血管收缩,使肾血流量和肾小球血浆流量明显减少时,才引起肾小球滤过率降低。三、滤过膜通透性和滤过面积的改变肾小球滤过膜通透性的大小可以用它所允许通过的物质分子量大小来衡量。血浆中小分子物质很容易通过滤过膜上各种大小孔道;但大分子物质,如分子量为69000的血浆白蛋白则很难通过,而且还存在涎蛋白的选择性阻挡作用,因而它在滤液中的浓度不超过血浆浓度的0.2%;分子量超过69000的球蛋白、纤维蛋白原等根本不能通过滤过膜。此外,血浆中分子量为64000的血红蛋白,本可以滤过,但它是与珠蛋白结合成为复合物形式存在,因而也不能通过。发生大量溶血时,血中所含血红蛋白量超过与珠蛋白结合的量,这时未与珠蛋白结合的血红蛋白便可滤过由尿排出,形成血红蛋白尿。正常情况下滤过膜通透性比较稳定,只有在病理情况下才发生改变而影响尿的成分。例如肾小球炎症或缺氧时,常伴有蛋白尿。过去认为这是滤过膜通透性增大所致。近年来研究发现,此时滤过膜通透性是减小而不是增加。蛋白尿的出现是由于病变使滤过膜上带负电荷的涎蛋白减少或消失,对带负电荷白蛋白的同性电荷相斥作用减弱,使白蛋白易于滤过所致。当病变引起滤过膜损坏时,红细胞也能滤出形成血尿。肾小球滤过膜总面积约1.5~2m2。人在正常情况下,全部肾小球都处于活动状态,因而滤过面积保持稳定。病理情况下,如急性肾小球肾炎,肾小球毛细血管内皮增生、肿胀,基膜也肿胀加厚,引起毛细血管腔狭窄甚至完全闭塞,致使有效滤过面积减小,滤过率降低,出现少尿甚至无尿。
常见检查: 尿钾 尿β2微球蛋白清除率 肾小球滤过分数 肾小球滤过率 肾小球功能试验
就诊科室:肾
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