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高氨血症的作用机制

发病时间:不清楚

高氨血症的作用机制

补充说明:高氨血症的作用机制

2021-07-12 17:26

高氨血症 血氨 尿素 缺陷 复方氨基酸注射液

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李方晓 主治医师 开封市中心医院 三甲

擅长:肾脏相关疾病,肾小球肾炎,肾病综合征,尿路感染,肾衰竭,尿毒症等

提问

高血氨症主要是肝功能严重损害时,尿素合成障碍而导致血液中的氨浓度升高。这个疾病的代谢缺陷就是尿素循环中有关的酶的活性缺乏,其中任何一种酶活性的完全或者部分缺乏,都会导致其底物在体内的蓄积,从而导致血氨含量明显升高。建议患者可以给予静脉药物治疗,常用的有γ-氨基丁酸、复方氨基酸注射液等药物。

2022-02-22 11:27

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病:小儿赖氏综合征  小儿先天性高氨血症  小儿甲基丙二酸血症  

  • 常见检查: 血氨  

  • 就诊科室:内科

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