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铜代谢障碍怎么查出来

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铜代谢障碍怎么查出来

补充说明:铜代谢障碍怎么查出来

2021-07-12 17:26

铜蓝蛋白 微量元素 肝豆状核变性 肝病 神经 精神 肌张力障碍 情感障碍

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精选回答(1)

周燕 副主任护师 郑州市第二人民医院

擅长:体重管理,孕婴营养,慢性病管理,肠内营养支持。

提问

铜代谢障碍一般可以进行血浆铜蓝蛋白的检测以及微量元素的检查来进行判断。铜代谢障碍通常见于肝豆状核变性等疾病,肝豆状核变性主要的症状表现为肝病症状、神经症状、精神症状和角膜色素环。神经症状主要是椎体外系的症状,可以表现为肌张力障碍、姿势异常、精细动作困难。精神症状主要包括行为异常和情感障碍等。

2021-10-15 16:14

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铜蓝蛋白

铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。

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