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先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
补充说明：先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
a******W 2021-07-13 17:24
先天性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 发育 环孢素 他克莫司
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性再生障碍性贫血可能是由遗传因素、先天免疫系统发育不全、骨髓造血干细胞损伤、感染后获得性再生障碍性贫血等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
先天性再生障碍性贫血可能由家族中患有血液疾病的基因突变所引起。这些突变可能导致红细胞发育异常或寿命缩短。针对遗传性再生障碍性贫血的治疗通常包括使用促进红细胞生成的药物如EPO和CERA等。
2.先天免疫系统发育不全
先天免疫系统发育不全是由于胚胎期免疫器官发育异常导致机体免疫功能低下，无法有效抵御病原体入侵，进而影响到骨髓造血功能。患者可遵医嘱服用环孢素、他克莫司等免疫抑制剂进行治疗。
3.骨髓造血干细胞损伤
骨髓造血干细胞损伤是由于各种原因导致骨髓造血微环境受损或造血干细胞本身受到损害，从而影响到骨髓造血功能。对于此病因引起的再障，可以考虑应用抗淋巴细胞球蛋白联合环孢素A进行治疗。
4.感染后获得性再生障碍性贫血
感染后获得性再生障碍性贫血是指继发于感染后的再生障碍性贫血，其发生机制可能涉及感染对造血干细胞的直接毒性作用以及免疫介导的损伤。患者可在医生指导下采用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素A的方法来改善病情。
建议定期监测血常规、肝肾功能等相关指标，以评估病情变化。必要时，应进行骨髓穿刺活检等进一步的实验室检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-17 13:46
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先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
多发人群：发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病
治疗费用：市三甲医院约(20000--50000元)
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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健脾生血，补肾填精。用于脾肾两虚，精血不足所致的面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软；缺铁性贫血、慢性再生障碍性贫血见上述证候者。
