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高氨血症怎么治疗

发病时间:不清楚

高氨血症怎么治疗

补充说明:高氨血症怎么治疗

a******W 2021-07-13 17:24

高氨血症 肝脏 神经 植物油 血氨 手术 缺陷 肝功能不全

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

高氨血症的治疗可能包括低蛋白饮食、口服氨基酸代谢途径阻断剂、肝脏移植、基因治疗以及代谢支持疗法等。如果症状持续或加剧,应立即就医以避免潜在的神经损害。
1.低蛋白饮食
通过限制蛋白质摄入量来减少体内氨的来源,如精制淀粉类食品、植物油、蔬菜汁等。长期坚持低蛋白饮食可降低血氨水平,因为食物中的蛋白质分解会产生氨,而低蛋白饮食减少了这种产生源。
2.口服氨基酸代谢途径阻断剂
这类药物包括苯乙酸和苯丙酮酸等,在医师指导下按处方剂量给予患者服用。这些化合物能够干扰特定酶促反应过程中的中间产物积累,从而降低血液中相应氨基酸及其衍生代谢物浓度;进而间接地降低血氨水平。
3.肝脏移植
肝脏移植手术通常需要切除患者自身病变肝脏并植入供体健康肝脏,手术时间依个体差异而定。新植入的健康肝脏具备正常处理和转化血液中氨的能力,有助于改善高氨血症相关临床表现。
4.基因治疗
基因治疗涉及将功能性基因引入患者体内以取代异常基因,此过程可能需数次注射才能实现目标效果。功能正常基因可恢复细胞内关键分子缺陷所致生化活动异常状态,并且由于源自患者自身的细胞因此具有持久性效果。
5.代谢支持疗法
代谢支持疗法旨在提供身体所需营养成分的同时帮助减轻肝脏负担,主要包括口服或静脉输注营养混合物。该方法有助于维持机体基础生命活动,并促进受损器官修复及功能恢复;对缓解由肝功能不全引起的高氨血症有积极作用。
高氨血症是一种严重的代谢紊乱疾病,需密切监测患者的病情变化,以免延误最佳治疗时机。

2024-01-11 09:01

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病:小儿赖氏综合征  小儿先天性高氨血症  小儿甲基丙二酸血症  

  • 常见检查: 血氨  

  • 就诊科室:内科

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