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淀粉样变肾病原发性症状
补充说明：淀粉样变肾病原发性症状
a******W 2021-07-13 17:27
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
淀粉样变肾病的原发性症状包括蛋白尿、水肿、肾功能不全，也可能会伴随心脏瓣膜病变或神经系统紊乱。由于该疾病可能进展至肾衰竭，建议及时就医以评估病情和接受适当治疗。
1.蛋白尿
蛋白尿是指尿液中蛋白质含量超过正常范围，可能是由于肾脏通透性增加或肾小球滤过膜损伤导致的。肾小管上皮细胞受损后，会导致其重吸收功能下降，进而使血液中的蛋白质漏入尿液中。蛋白尿通常发生在肾脏，但也可能伴随其他器官受累的症状，如肺部可能出现呼吸困难。
2.水肿
水肿是由于液体在体内积聚而引起的局部或全身性肿胀。淀粉样变肾病患者肾脏过滤功能受损，可能导致水分潴留和水肿的发生。水肿通常首先出现在身体低垂部位，如足踝或眼睑。
3.肾功能不全
肾功能不全是由于多种原因导致肾脏损害，无法有效清除废物和多余的液体。淀粉样变肾病患者的肾间质和肾小球可能会被淀粉样物质沉积物所侵犯，从而影响肾功能。肾功能不全的症状包括尿量减少、夜尿增多等，严重时可出现贫血、高血压等症状。
4.心脏瓣膜病变
淀粉样变肾病可以累及心脏瓣膜，使其僵硬并失去正常的开合功能，导致瓣膜狭窄或关闭不全。心脏瓣膜病变的典型表现为心慌气短、胸闷、呼吸困难等，尤其是在体力活动后更为明显。
5.神经系统紊乱
淀粉样物质在中枢神经系统内的沉积可能导致神经元功能障碍，引发一系列神经系统紊乱的症状。神经系统紊乱的症状可能包括认知障碍、运动协调失调以及感觉异常等。
针对淀粉样变肾病的诊断，建议进行血常规、尿常规、肾功能检测、甲状腺功能测定等实验室检查，以评估肾脏状况。必要时，医生还可能会安排骨髓活检、直肠黏膜活检等组织学检查来确定淀粉样物质的存在。治疗措施主要包括遵医嘱使用美法仑、环磷酰胺等药物进行化疗，对于存在巨球蛋白血症者，可考虑应用利妥昔单抗进行靶向治疗。患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和摄入高盐饮食，定期监测血压和肾功能指标，及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-31 20:38
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正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。
症状起因：病因分类一、按蛋白尿发生机理分1.肾性蛋白尿1）肾小球性蛋白尿无论是原发还是继抓肾小球损害，是临床上最常见的蛋白质。肾小球滤过膜有病变，基底膜增厚，孔隙增大，蛋白漏出增加，甚至分子量更大的球蛋白亦可漏出。见于急性肾小球肾炎，各型慢性肾小球肾炎，IgA肾炎，隐匿性肾炎。继发性见于狼疮肾等自身免疫性疾患，糖尿病肾病，紫癫性肾炎，肾动脉硬化等。代谢性疾患见于痛风肾。2）肾小管性蛋白尿是指肾小球滤过正常，肾小管重吸收障碍，最常见各种原因引起的间质性肾炎，肾静脉血栓形成，肾动脉栓塞，重金属盐类中毒等。此类尿蛋白量较肾小球性蛋白量少。3）肾组织性蛋白尿又称分泌性蛋白尿。肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于尿液形成过程中，肾小管代谢产生的蛋白质渗入尿液中所致，如肾小管拌和远曲肾小管产生的Tamm-Horfall蛋白以蛋白(一种大分子糖蛋白)，此种蛋白易形成管型和结石核心。2.非肾性蛋白尿1）体液性蛋白尿又称溢出性蛋白尿，肾小球滤过功能和肾小管重吸收功能均正常，由于血浆中含有大量小分子蛋白质由肾小球滤过，超过了肾小管的重吸收能力所致，如多发性骨髓瘤时，血浆中有大量轻链免疫球蛋白从尿中排出，称凝溶蛋白或称本一周蛋白(Benee.Noneprotein)尿液加温至45~60℃，凝溶蛋白开始凝固，尿液浑浊，再继续加温至沸点时则溶解，尿液清凉，再冷却至60℃以下时又出现浑浊、沉淀或凝块。此试验是诊断多发性骨髓瘤最常用的方法。进而应多部位拍骨片，可发现骨质破坏(多在颅骨、肋骨、脊柱骨等)骨髓检查。可找到大量骨髓瘤细胞，是重要的确诊依据。2）组织性蛋白尿一些器官组织产生的蛋白经血液循环由肾小球滤出，从尿中排出，如恶性肿瘤尿中蛋白质，病毒感染产生的宿主蛋白等。3）下尿路蛋白质混入尿液引起蛋白尿见于泌尿系统感染尼伤、泌尿道上皮细胞脱落和泌尿道分泌粘蛋白。二、按蛋白尿的性质分1.功能性蛋白尿是一种轻度良性蛋白尿，原因去除后可很快消失，24h尿蛋白定量一般不超过0.5g，其产生机理目前尚不清楚，可能是肾脏受到内外因素影响引起肾血管痉挛、充血、肾小球滤过率增加所致，见于剧烈运动、长途行军、高温环境。发烧、严寒环境、精神紧张、充血性心力衰竭等。2.病理性蛋自尿是最常见最重要的蛋白尿，见于原发或继发肾脏疾患，一般尿蛋白量较多，尿沉渣中有红细胞、白细胞、营型，水肿，高血压等临床表现。3.体位性蛋自尿其特点蛋白尿的出现与体位有关，长期站立，行走，脊柱前凸等。体位蛋白尿是由于肾静脉扭曲或前凸的脊柱压迫左肾静脉，引起暂时的循环障碍所致，卧位1h尿蛋白消失或减少。疑有体位性蛋白尿时，分别测清晨起床前，起床后尿中蛋白量可出现显著差别。脊柱前凸引起者，嘱患者背靠墙直立10min后观察，若尿蛋白出现可确立诊断。诊断体位性蛋白尿应慎重，需长时间随访，一般观察5年以上，病情无变化、肾功能持续正常，方可诊断。一旦发现持续性蛋白尿存在、功能有损害时，应及时纠正诊断，及时采取治疗措施机理正常肾小球滤过膜允许分子量较小蛋白滤出如核糖核酸酶、溶菌酶、卵蛋白、肌肉释放的肌红蛋白、白蛋白、转铁蛋白、免疫球蛋白。尿中可有小于30mgmin蛋白出现，但被肾小管几乎全部重吸收;当肾小球基底膜有损害时，基底膜增厚、孔隙增大，蛋白漏出增加或肾小管病变，蛋白再吸收能力下降，两者均可引起蛋白尿的增加。正常肾小球毛细血管壁带负电荷，故对带负电荷的蛋白质不易漏出称电屏障功能。基底膜的电屏障功能作用是很大的，有人提出肾小球壁固定负电荷减少，不仅会导致蛋白质大量进人泌尿腔，还会使分子较大的物质在系膜中积聚，甚至能影响循环中免疫复合物，使其在肾小球基底膜上沉积。
可能疾病：老年人尿路感染 肾小球肾炎 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎 肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征 结节性多动脉炎性巩膜炎
就诊科室：泌尿、内科
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
重组人红细胞生成素-β注射液
罗可曼适用于因慢性肾衰竭引致贫血的透析病人。罗可曼适用于治疗非透析肾功能不全病者的病状性肾性贫血。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
利巴韦林注射液
主要用于呼吸道合胞病毒（RSV）引起的病毒性肺炎与支气管炎。流行性出血热和拉沙热的预防和治疗，发热早期应用本品能缩短发热期，减轻肾脏与血管损害及中毒症状。局部应用可治疗单纯疱疹病毒性角膜炎。
