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镰状细胞性贫血的主要原因
补充说明：镰状细胞性贫血的主要原因
a******W 2021-07-13 17:27
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞性贫血的主要原因包括遗传性血红蛋白异常、铁负荷过量、叶酸缺乏、维生素B12缺乏以及感染性贫血等，这些因素导致红细胞变形能力降低，容易形成镰状。针对不同的病因，治疗方案也有所不同，因此建议患者及时就医以获得适当的治疗。
1.遗传性血红蛋白异常
镰状细胞贫血是由于基因突变导致血红蛋白分子结构改变，使其形成不正常的镰状形状，使红细胞易于破裂而引起溶血性贫血。镰状细胞性贫血患者可遵医嘱使用羟基脲进行治疗，能够减少镰状红细胞的数量，改善病情。
2.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期积累会导致铁沉积在肝脏、心脏等器官中，引起器官损伤和功能障碍。铁在红细胞中的异常分布可能导致镰状红细胞的形成，进而引发镰状细胞性贫血。对于铁负荷过量引起的镰状细胞性贫血，可以考虑应用去铁胺进行治疗，以减少体内的铁含量。
3.叶酸缺乏
叶酸缺乏会影响核酸合成，影响DNA复制和RNA转录，从而干扰血红蛋白的合成，导致红细胞形态异常。补充叶酸是治疗叶酸缺乏引起的相关并发症的一种方法，如巨幼细胞性贫血。患者可通过口服叶酸片的方式补充叶酸。
4.维生素B12缺乏
维生素B12缺乏会影响DNA甲基化，进而干扰血红蛋白的合成，导致红细胞成熟障碍，出现巨幼细胞性贫血。维生素B12主要存在于动物食品中，因此纯素食者更容易发生维生素B12缺乏。患者可通过注射维生素B12注射液的方式补充维生素B12。
5.感染性贫血
感染性贫血是由病原微生物感染引起的贫血状态，此时身体免疫系统处于活跃状态，需要更多的氧气供应来对抗感染，这可能会导致血液中的红细胞数量减少。针对感染性贫血，首先需积极控制感染源，同时补充铁剂和叶酸等造血原料，如硫酸亚铁片、叶酸片等。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等检查监测病情变化。饮食方面，应遵循均衡饮食原则，适量摄入富含铁质的食物，如瘦肉、菠菜等，有助于预防缺铁性贫血。
2024-03-13 10:29
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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