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卟啉病怎么引起的
补充说明:卟啉病怎么引起的
a******W 2021-07-13 17:23
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卟啉病的病因多样,包括遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物诱导的卟啉病以及肝硬化等。这些因素导致体内卟啉前体累积,引发相关症状。确诊需进行血液和尿液检测,治疗需根据具体原因制定。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致体内卟啉前体积累,进而引起卟啉病。患者可遵医嘱使用羟氯喹进行治疗,以减少卟啉前体的合成。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血时,由于铁利用不良,会导致血红素合成受阻,从而诱发卟啉病。针对铁利用障碍性贫血的治疗包括补充铁剂和改善铁吸收,如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁胶囊等。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会引起肝脏损伤,影响血红素的合成,进而加重卟啉病的症状。戒酒是治疗酒精中毒的关键,可通过逐渐减少饮酒量来实现,同时需注意营养均衡。
4.药物诱导的卟啉病
某些药物会影响血红素的合成过程,导致卟啉前体积累,从而诱发药物诱导的卟啉病。停用可能诱发药物后,一般无需特殊处理,但需密切监测病情变化。
5.肝硬化
肝硬化可能导致肝脏功能受损,影响血红素的合成,加剧卟啉病的症状。治疗肝硬化的措施主要包括抗病毒治疗和肝脏移植,如拉米夫定片、恩替卡韦片等。
建议定期进行血液生化检测、尿液分析以及基因检测,以便早期发现并管理卟啉病。必要时,可在医生指导下服用维生素B6片、叶酸片等药物进行治疗。
2024-02-04 15:16
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项