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血友病b治疗
补充说明：血友病b治疗
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病B的治疗可以采用替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板功能改善剂、血友病B特异性抑制物清除治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.替代治疗
通过定期输注凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常每3-4天一次。此方法可迅速提升患者血液中的凝血因子水平，减少出血风险，适用于控制轻至中度出血事件。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射外源性凝血因子来纠正患者的凝血异常状态，具体剂量和频次取决于病情严重程度及活动量。该方法能够快速恢复凝血功能，预防或减轻出血倾向，在急性发作期效果尤为显著。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内，使其稳定表达所需蛋白，长期发挥作用。针对血友病B而言，目标是使F9基因恢复正常功能；通过增加FIX蛋白产量来改善凝血能力，并降低出血频率与严重程度。
4.血小板功能改善剂
这类药物旨在增强血小板的功能，如血小板活化、黏附和聚集等，从而提高止血效率。对于存在轻微出血倾向但需要更好管理的血友病B患者有益；能辅助减少出血次数和严重程度。
5.血友病B特异性抑制物清除治疗
使用免疫调节剂如利妥昔单抗或多克隆IgG制剂清除体内的血友病B特异性抑制物。该策略适合处理产生耐药性的难治性血友病B病例；需密切监测可能出现的副作用并配合其他支持性医疗措施。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生以评估个体化的治疗方案。除上述常规治疗外，建议患者避免可能引起创伤的高危活动，如接触性运动，以减少出血风险。
2024-03-04 14:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
