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睡眠性血红蛋白尿症状
补充说明：睡眠性血红蛋白尿症状
a******W 2021-07-13 17:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
睡眠性血红蛋白尿表现为贫血、黄疸、发热等症状，通常伴有尿色加深、苍白。由于该疾病可能引起溶血性贫血，建议及时就医以评估病情严重程度并接受适当治疗。
1.贫血
睡眠性血红蛋白尿由于遗传性或获得性缺陷导致红细胞膜稳定性降低，在补体作用下发生溶血，骨髓造血功能代偿不足时可出现贫血。贫血会导致血液中红细胞数量减少，进而影响全身组织器官的供氧能力，常见于睡眠性血红蛋白尿患者。
2.黄疸
当睡眠性血红蛋白尿患者存在慢性溶血时，红细胞破坏增多，超过了肝脏处理胆红素的能力，就会引起血清未结合胆红素浓度增高，形成黄疸。黄疸通常表现为皮肤和眼白部分发黄，是由于胆红素代谢异常引起的，是睡眠性血红蛋白尿的典型症状之一。
3.发热
睡眠性血红蛋白尿患者的免疫系统会因为溶血反应而被激活，产生炎症因子，这些因子会刺激体温调节中枢，使体温升高。发热可能伴有寒战，持续时间长短不一，是睡眠性血红蛋白尿的常见症状之一。
4.尿色加深
睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞在血液循环中破裂，释放出血红蛋白，经过肾脏过滤后随尿液排出，使尿液呈现红色。尿色加深通常是指尿液颜色比正常情况下更深，可能是由于血红蛋白尿导致的，是睡眠性血红蛋白尿的主要症状之一。
5.苍白
睡眠性血红蛋白尿患者长期贫血可能导致皮肤黏膜缺氧，毛细血管收缩，血液循环减缓，从而引起肤色苍白。苍白通常指皮肤、黏膜色泽变淡，严重时可能出现蜡样光泽，是睡眠性血红蛋白尿患者常见的临床表现。
针对睡眠性血红蛋白尿的症状，可以进行全血细胞计数、网织红细胞计数、血生化检查以及高铁血红蛋白还原试验等。治疗措施包括输血、应用抗氧化剂如维生素E以及遵医嘱使用糖皮质激素。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，避免摄入可能诱发溶血的食物和药物。
2024-03-05 12:37
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
