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进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2021-07-13 17:24
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展，建议及时就医以评估和确诊该疾病。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，进而出现肌力减退的情况。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于神经-肌肉传递功能异常，导致肌肉持续处于失神经状态，使肌纤维逐渐被结缔组织替代，从而引发肌肉萎缩的现象。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延至大腿和臀部。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经系统的正常发育，导致儿童时期运动发育迟缓。这是由于遗传因素导致的基因缺陷影响了神经元的功能，进而影响到运动发育。运动发育迟缓可能表现为婴儿期翻身、坐立、爬行等动作延迟，或者学步时步态不稳。
4.站立困难
当进行性肌营养不良症累及脊柱两侧的髂腰肌和股四头肌时，就会导致站立困难。这是因为这些肌肉对于支撑体重和保持身体平衡至关重要，而它们的受损使得患者难以独立站立。站立困难往往伴随着足跟离地能力下降，需要借助外物才能维持平衡。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时无法自行坐起，需用手支撑才能完成这一动作，是进行性肌营养不良症的一个特征性表现。这是由于进行性肌营养不良症导致肌力减弱，尤其是腰部和髋关节周围肌肉。此征阳性意味着患者的肌力明显下降，尤其是在仰卧位时更为明显。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、康复训练以及药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。患者应避免剧烈运动，注意休息，保证充足睡眠，以减少肌肉疲劳和损伤的风险。
2024-02-18 03:31
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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