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高氨血症的作用机制

发病时间:不清楚

高氨血症的作用机制

补充说明:高氨血症的作用机制

a******W 2021-07-13 17:26

高氨血症 尿素 脑水肿 肝脏 谷氨酸 增高 智力低下 肝脏功能 呕吐 嗜睡 水肿 颅内压增高 昏迷 奶粉

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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

高氨血症的发生机制可能与脑内神经递质合成受阻、蛋白质代谢中间产物积累、鸟氨酸循环障碍、尿素合成减少以及脑水肿等病理生理过程有关。如果症状持续或加重,应咨询医生以排除潜在的代谢紊乱。
1.脑内神经递质合成受阻
由于脑内神经递质合成过程中需要氨基酸作为原料,而这些氨基酸参与了氨的代谢。当患者存在高氨血症时,会导致氨基酸缺乏,进而影响神经递质的合成。高氨血症导致神经递质合成受阻,引起神经系统功能紊乱和认知能力下降。
2.蛋白质代谢中间产物积累
高氨血症时,由于肝脏无法正常将血液中的氨转化为尿素,此时氨会通过其他途径进行转化,其中一种途径是通过转氨基作用形成谷氨酸,从而导致蛋白质代谢中间产物积累。上述情况会引起中枢神经系统兴奋性增高,出现行为异常、智力低下等症状。
3.鸟氨酸循环障碍
鸟氨酸循环是体内氨的主要去路之一,在该循环中,鸟氨酸与α-酮戊二酸反应生成瓜氨酸,同时释放出二氧化碳。高氨血症状态下,鸟氨酸循环受到抑制,导致瓜氨酸合成不足,进一步影响到氨的代谢。鸟氨酸循环障碍使得氨不能被有效清除,造成氨在体内的浓度升高,引发一系列临床症状。
4.尿素合成减少
高氨血症时,由于肝脏功能受损或鸟氨酸循环障碍等原因,导致氨的摄入量增加,超过了肝脏的处理能力,从而使尿素合成减少。尿素合成减少使氨不能及时转化为尿素排出体外,加重了高氨血症的症状,如呕吐、嗜睡等。
5.脑水肿
高氨血症时,氨可以通过血脑屏障进入脑组织,与脑细胞内的钙离子竞争,干扰脑细胞的能量代谢,导致脑细胞损伤和水肿的发生。脑水肿引起颅内压增高,压迫脑干和其他重要结构,严重时可导致昏迷甚至死亡。
针对高氨血症,建议避免食用含氮食物,如肉类和奶制品,以减少氨的产生。必要时,可在医生指导下使用低蛋白饮食配合特殊配方奶粉来管理病情。

2024-03-12 07:54

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疾病百科

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高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

  • 症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。

  • 可能疾病:小儿赖氏综合征  小儿先天性高氨血症  小儿甲基丙二酸血症  

  • 常见检查: 血氨  

  • 就诊科室:内科

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