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高氨血症的作用机制
补充说明：高氨血症的作用机制
a******W 2021-07-13 17:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
高氨血症的发生机制可能与脑内神经递质合成受阻、蛋白质代谢中间产物积累、鸟氨酸循环障碍、尿素合成减少以及脑水肿等病理生理过程有关。如果症状持续或加重，应咨询医生以排除潜在的代谢紊乱。
1.脑内神经递质合成受阻
由于脑内神经递质合成过程中需要氨基酸作为原料，而这些氨基酸参与了氨的代谢。当患者存在高氨血症时，会导致氨基酸缺乏，进而影响神经递质的合成。高氨血症导致神经递质合成受阻，引起神经系统功能紊乱和认知能力下降。
2.蛋白质代谢中间产物积累
高氨血症时，由于肝脏无法正常将血液中的氨转化为尿素，此时氨会通过其他途径进行转化，其中一种途径是通过转氨基作用形成谷氨酸，从而导致蛋白质代谢中间产物积累。上述情况会引起中枢神经系统兴奋性增高，出现行为异常、智力低下等症状。
3.鸟氨酸循环障碍
鸟氨酸循环是体内氨的主要去路之一，在该循环中，鸟氨酸与α-酮戊二酸反应生成瓜氨酸，同时释放出二氧化碳。高氨血症状态下，鸟氨酸循环受到抑制，导致瓜氨酸合成不足，进一步影响到氨的代谢。鸟氨酸循环障碍使得氨不能被有效清除，造成氨在体内的浓度升高，引发一系列临床症状。
4.尿素合成减少
高氨血症时，由于肝脏功能受损或鸟氨酸循环障碍等原因，导致氨的摄入量增加，超过了肝脏的处理能力，从而使尿素合成减少。尿素合成减少使氨不能及时转化为尿素排出体外，加重了高氨血症的症状，如呕吐、嗜睡等。
5.脑水肿
高氨血症时，氨可以通过血脑屏障进入脑组织，与脑细胞内的钙离子竞争，干扰脑细胞的能量代谢，导致脑细胞损伤和水肿的发生。脑水肿引起颅内压增高，压迫脑干和其他重要结构，严重时可导致昏迷甚至死亡。
针对高氨血症，建议避免食用含氮食物，如肉类和奶制品，以减少氨的产生。必要时，可在医生指导下使用低蛋白饮食配合特殊配方奶粉来管理病情。
2024-03-12 07:54
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
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