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获得性血友病治疗
补充说明：获得性血友病治疗
a******W 2021-07-13 17:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
获得性血友病的治疗可能包括替代凝血因子治疗、免疫调节剂、脾切除术以及基因治疗。如果症状没有改善或者恶化，应立即就医。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品或重组凝血因子蛋白来补充患者体内缺乏的凝血因子。此方法可迅速提高患者体内的凝血功能，有效控制出血症状；适合急性发作期或手术前预防出血。
2.免疫调节剂
常用的免疫调节剂包括利妥昔单抗、环磷酰胺等药物，通过抑制B细胞活化和增殖来减少自身抗体产生。这些药物能够降低机体对自身凝血因子的攻击，从而减轻病情；适用于控制轻至中度出血及预防手术后出血。
3.脾切除术
脾脏是巨球蛋白血症产生的场所，在特定情况下会加速自身抗体产生速度，因此需要通过外科手术将其摘除。术后能显著改善血小板计数并减少出血倾向；对于存在严重贫血或脾脏肿大引起压迫症状者效果更佳。
4.基因治疗
利用病毒载体将正常编码凝血因子的基因导入到患者的造血干细胞中，使其持续稳定地表达所需蛋白。针对遗传性血友病提供长期且可能终身的解决方案；尤其适用于无法接受定期输血或有凝血因子抑制物的患者。
在接受治疗期间，应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，保持口腔卫生以防黏膜出血。同时需监测生命体征变化，及时发现异常情况并处理。
2024-02-12 06:54
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获得性血友病(acquiredhemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
