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小头畸形和狭颅症的区别
补充说明：小头畸形和狭颅症的区别
a******W 2021-07-13 17:28
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杨猛 主治医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
小头畸形和狭颅症的区别在于头围小于正常、颅缝过早闭合、神经系统功能差异、影像学表现不同以及治疗策略。
1.头围小于正常
小头畸形的患者头围通常小于正常同龄儿童；而狭颅症患者的头围可能接近或略大于正常值。
2.颅缝过早闭合
小头畸形是由于颅骨生长受限导致的头部畸形，以颅穹隆扁平、颅腔缩小为特征，但各颅缝可开放至生后6个月左右才逐渐愈合；狭颅症则表现为一种先天性颅骨发育缺陷，其特点是颅骨各骨板之间发生粘连，致使颅缝过早闭合。
3.神经系统功能差异
小头畸形常伴有神经功能障碍，如智力低下、运动协调困难等；而狭颅症患者一般无明显的神经系统症状，除非颅内压增高引起头痛、呕吐等症状。
4.影像学表现不同
小头畸形通过X线检查可见颅缝早期闭合；而狭颅症主要表现为颅缝狭窄或消失，有时还伴随脑室扩大等其他异常。
5.治疗策略
小头畸形的治疗主要是手术扩大头围，常用的手术方式包括去骨瓣术、前囟切开术等；狭颅症的治疗则侧重于解除颅骨压迫，可通过颅骨修补术来改善头围大小。
面对小头畸形与狭颅症这两种疾病，应强调定期进行头围测量及神经发育评估的重要性，以便早期发现并干预相关问题。
2024-03-26 21:32
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狭颅症约占头颅异常的38%，其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。
症状起因：到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症，如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。早在1975年Cohen及1976年Convere等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。
可能疾病：颅狭症
常见检查： 脑电图
就诊科室：脑外科
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