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精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

木村病的症状包括皮肤硬化、皮肤萎缩、皮肤颜色改变、皮下纤维化以及皮肤脱屑等。由于该疾病可能影响内脏器官,建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.皮肤硬化
木村病是一种以系统性微血管炎为主要特征的结缔组织病,由于炎症反应导致真皮层胶原纤维增生和沉积,进而引起皮肤硬化。皮肤硬化主要发生在表皮下方,随着病情进展可能向深层组织扩散。
2.皮肤萎缩
皮肤萎缩是皮肤组织受到损伤后修复不完全引起的,木村病患者的皮肤在出现硬化的同时可能会伴随一定程度的萎缩。皮肤萎缩通常出现在皮肤硬化的区域周围,严重时可影响毛发生长和汗腺功能。
3.皮肤颜色改变
皮肤颜色改变可能是由于局部血液循环受阻或色素沉着增加所致。木村病患者可能存在微血管炎,炎症细胞浸润可能导致局部血液循环障碍,从而引起皮肤颜色变化。这种肤色变化可能集中在皮肤硬化或萎缩的区域。
4.皮下纤维化
木村病的病因尚未明确,但免疫异常激活可能导致机体产生自身抗体攻击自身的组织和器官,其中就包括皮肤下的结缔组织。这会引发炎症反应并促进纤维母细胞过度增殖,形成过多的胶原蛋白,使皮肤变得坚硬且难以弯曲。皮下纤维化多见于皮肤表面下方,深度随病情发展而加深。
5.皮肤脱屑
木村病会导致皮肤毛细血管收缩和扩张功能异常,影响皮肤水分代谢,从而引起角质层脱落。皮肤脱屑常见于手足部,但也可能在全身任何部位发生。
针对木村病的症状,建议进行超声心动图、血常规等检查以评估心脏受累情况。治疗措施可能包括口服环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂以及外用糖皮质激素膏药如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。患者应避免接触刺激性物质,保持皮肤清洁干燥,并遵循医嘱调整生活方式,如戒烟限酒,有助于控制病情进展。

2024-03-09 11:16

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疾病百科

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木村病 (Kimura病,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多)

Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma),临床上比较少见。1937年,Kimm(金显宅)和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例;其后,1948年,日本学者Kimura(木村)等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文,以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病(木村病)。此病命名曾较混乱,有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“ 嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”,而西方及日本的文献主要用“ KD”。该病少见,至今报道仅300例,主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。

  • 多发人群:年龄38~72岁,平均51岁

  • 临床检查:免疫病理检查  CT检查  

  • 治疗费用:市三甲医院约(3000—— 8000元)

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