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急性间歇性卟啉病怎么治疗
补充说明：急性间歇性卟啉病怎么治疗
a******W 2021-07-13 17:26
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病可以通过血浆交换、肝脏移植、维生素B6、甲酰四氢叶酸钙、羟苯磺酸钙等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过将患者血液引入血浆分离器，选择性地去除异常血浆蛋白，通常需要反复循环数次。此方法旨在迅速减少体内异常积累的神经递质前体，缓解急性发作。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏移植物从供体植入患者体内，手术后需终身服用免疫抑制药物。移植可恢复正常的代谢功能，改善急性间歇性卟啉病的症状，延长寿命。
3.维生素B6
口服维生素B6补充剂，剂量依医嘱调整，通常为每日50-100毫克。维生素B6参与合成血红素，提高其浓度有助于对抗急性间歇性卟啉病。但不宜过量使用，以免诱发症状。
4.甲酰四氢叶酸钙
通过口服或静脉注射给药，具体用法及用量遵照医师指导。甲酰四氢叶酸钙能促进尿液中ALA排出，降低ALA合成酶活性，从而减轻神经系统损伤。适用于急性间歇性卟啉病急性发作时。
5.羟苯磺酸钙
可通过口服给药，一般建议餐后服用，每次0.5g，每日3次。羟苯磺酸钙具有抗氧化作用，能够稳定溶酶体膜，防止溶酶体破裂，进而减少细胞内有害物质的释放，对急性间歇性卟啉病有一定的治疗效果。
除上述措施外，患者应避免摄入酒精、咖啡因以及可能加重病情的食物或饮料。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，也有助于控制病情发展。
2024-01-20 01:04
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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