首页> 外科> 骨科> 褐黄病> 褐黄病怎么治疗

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

褐黄病可以通过低蛋白饮食、透析、肝移植、光动力疗法和激光治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或者加重,应立即就医。
1.低蛋白饮食
通过限制蛋白质摄入量来减少尿液中含铜物质的排泄。高蛋白饮食可能导致含铜物质增加,加重肝脏负担,进一步恶化病情;而低蛋白饮食可减轻肝脏负担,有助于控制病情发展。
2.透析
透析可以通过人工设备帮助清除体内的废物和液体积聚,通常包括血液透析或腹膜透析等方式,在专业医生指导下定期进行。对于晚期褐黄病患者来说,透析可以帮助移除体内多余的铜离子,缓解症状并提高生活质量。但需注意选择合适的透析方式及频率以优化效果。
3.肝移植
肝移植是将健康的肝脏移植到患有严重肝病或终末期肝病患者的体内,手术后需要长期服用免疫抑制药物以防排斥反应发生。肝移植是治疗晚期褐黄病的有效手段之一,因为该疾病是由基因突变导致的铜代谢障碍所致,而肝是调节铜代谢的重要器官。通过肝移植可以纠正铜代谢异常,改善症状。
4.光动力疗法
光动力疗法涉及给予特定药物使其在体内积累然后用特定波长光源激活之产生局部细胞毒性作用的过程。此法针对皮肤表面层内存在异常蓄积特殊感光剂且受相应波长光线照射后能增强其破坏能力的组织提供针对性治疗效果。
5.激光治疗
激光治疗是指使用特定波长的激光直接作用于病变部位,通过热效应摧毁异常组织的方法。对于表皮或真皮浅层色素沉着引起的褐色斑点有较好疗效。可考虑采用Q开关红宝石激光、YAG激光等非剥脱性方法进行处理。
在诊断为褐黄病后,应避免食用可能加剧铜代谢紊乱的食物,如贝类、坚果、巧克力等。同时,建议定期监测血清铜蓝蛋白水平以及尿铜排出量,以便及时调整治疗方案。

2024-01-23 08:47

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疾病百科

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褐黄病 (褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。  本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。

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