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原发性骨髓纤维化晚期症状
补充说明：原发性骨髓纤维化晚期症状
a******W 2021-07-13 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化晚期可能出现贫血、脾脏肿大、骨质硬化、血细胞减少及巨球蛋白血症等不适症状。鉴于该疾病可能危及生命，建议患者及时前往血液内科进行诊治。
1.贫血
贫血是由于骨髓造血功能受损导致红细胞产生不足或寿命缩短引起的。贫血会导致血液携氧能力下降，引起全身组织缺氧，表现为乏力、头晕等症状。
2.脾脏肿大
脾脏肿大可能是由于脾脏充血水肿所致，也有可能是因为脾脏受到炎症刺激而出现增生肥大的现象。患者可能会感到左上腹不适或疼痛，还可能伴有腹部压迫感和食欲减退的症状。
3.骨质硬化
骨髓纤维化时，纤维组织会替代正常的造血微环境，影响造血干细胞的功能，进而导致骨髓腔内压力增高，促使骨髓向外生长，形成硬化的骨组织。典型表现为骨骼僵硬、易骨折等，严重者可因负重困难而步态不稳。
4.血细胞减少
血细胞减少主要是因为骨髓造血功能衰竭，无法正常产生足够的血细胞。这可能导致贫血、感染风险增加以及出血倾向，临床可见面色苍白、乏力、感染频发等情况。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症通常是由骨髓中浆细胞恶性克隆增殖所引起的，这些异常浆细胞过度表达单克隆免疫球蛋白IgM，导致血液中IgM水平升高。高IgM水平会引起凝血障碍，进一步发展为血栓形成，造成器官供血不足，如脑梗死、肺动脉栓塞等。
针对原发性骨髓纤维化晚期的相关检查包括全血细胞计数、血生化、骨髓活检和基因检测。治疗措施主要包括药物治疗，如JAK抑制剂芦可替尼，以及支持性治疗，如输血。患者应避免剧烈运动以减少脾脏破裂的风险，同时注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物。
2024-01-02 17:59
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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