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肌性肌无力病因
补充说明：肌性肌无力病因
a******W 2021-07-13 17:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肌性肌无力可能是由神经-肌肉传递障碍、自身免疫介导的神经肌肉接头传递障碍、遗传性肌病、代谢性肌病、废用性肌萎缩等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.神经-肌肉传递障碍
神经-肌肉传递障碍是指由神经元和肌肉细胞之间的信号传导异常引起的，导致肌肉收缩乏力。这可能是由于突触前膜上的乙酰胆碱受体受损或减少所致。新斯的明是一种胆碱酯酶抑制剂，通过增加突触间隙中乙酰胆碱浓度来改善神经-肌肉传递，从而增强肌肉收缩力。
2.自身免疫介导的神经肌肉接头传递障碍
自身免疫介导的神经肌肉接头传递障碍是由于机体产生针对神经肌肉接头处的抗体，导致神经递质无法正常释放，进而影响肌肉收缩功能的一种疾病。这种疾病会导致重症肌无力、肌无力综合征等。血清学检测可以用于检测是否存在针对神经肌肉接头的自身抗体，以辅助诊断。
3.遗传性肌病
遗传性肌病是由基因突变引起的一组肌肉疾病，包括肌营养不良症、肌强直性肌病等，这些疾病可导致不同程度的肌肉无力、萎缩等症状。基因检测可用于识别特定遗传性肌病的相关基因突变，有助于确诊并指导家族风险评估。
4.代谢性肌病
代谢性肌病是由于体内某些物质代谢异常导致的肌肉疾病，如糖原贮积病、脂质沉积性肌病等，这些疾病可能导致肌肉能量供应不足，引发肌无力。肌肉活检是常用的诊断手段之一，能够直接观察到肌肉组织中的病理改变，帮助确定是否为代谢性肌病。
5.废用性肌萎缩
废用性肌萎缩是由于长期不使用或缺乏运动导致的肌肉结构和功能下降，主要表现为肌肉力量减弱、肌肉体积缩小。物理疗法，如渐进性抗阻训练，可通过提高肌肉负荷刺激肌肉生长，预防废用性肌萎缩。
建议定期进行神经电生理测试以及血液中的乙酰胆碱受体抗体水平监测，以评估病情变化。饮食方面，患者应保证充足的蛋白质摄入，如鸡蛋、牛奶等，有利于维持肌肉健康。
2024-01-17 02:15
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肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害；有机磷中毒时，胆碱酯酶的活力受到影响，使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性；周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定；肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症，是由于肌肉的能源供应障碍；肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢，氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放，均影响突触前神经冲动的传出；美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合，从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
症状起因：发病原因1、神经肌肉接头之间传递障碍重症肌无力，类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。3、其他膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。机理重症肌无力患者的胸腺发生病变后，诱发产生抗胸腺样物质抗体，这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应，即乙酸胆碱受体抗体，当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后，则封闭了乙酸胆碱受体，受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体，杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体，使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少，功能下降。在正常情况下，当神经冲动到达神经末梢时，很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱;但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位，大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取。所以当神经冲动连续发放时，虽然突触前膜附近的囊泡补充不足，乙酸胆碱的释放量逐渐减少，但仍然能够维持有效的肌肉收缩。本病由于终板的受体减少，从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率，使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失。在神经冲动的开始，虽然终板的受体减少，由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显，仍能产生有效的肌肉收缩。当神经冲动连续发放时，由于乙酸胆碱的释放量下降，使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位，导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲劳，活动时加重，休息后减轻。类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的自身免疫反应性疾病，尤以燕麦细胞型肺癌多见。发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道结合蛋白相同的抗原，抗肿瘤抗体与突触前钙通道结合蛋白有交叉反应，从而影响突触前乙酸胆碱的释放，缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合，减少动作电位的产生，发生骨骼肌的异常疲劳。即休息时肌力减弱，活动后肌无力好转的异常疲劳现象，神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断。多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确。一般认为是一种自身免疫性疾病，可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病，表现为肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性。肌细胞电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人细胞和杀伤细胞的激活相当明显，肌纤维周围有淋巴细胞浸润，部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗体和抗核抗体。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表现为受累肌肉的肌无力和肌肉萎缩等。肌营养不良症的基本原因是基因缺陷，可能导致dytrophin，(抗肌营养不良蛋白)的生成困难。当肌纤维缺乏dytrophin,使肌细胞膜功能障碍，大量的游离钙、高浓度的细胞外液进入肌纤维内，以及免疫物质进人肌细胞内引起肌细胞内，使肌原纤维断裂、坏死。低钾性周期性麻痹和高钾性周期性麻痹的病因均为常染色体显性遗传。神经和肌肉的兴奋性与膜电位和阈电位之间的差值有密切的关系。膜电位是钾的平衡电位。静息状态下，细胞内钾的浓度明显高于细胞外钾浓度，膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时，膜电位的幅度增大;使膜电位与阈电位的差值增大，细胞膜处于过度极化状态，细胞的应激性降低。相反，细胞外高钾时，膜电位降低，膜电位与阈值电位的差值减小，细胞的兴奋应当增高。但当膜电位小于阈值电位时，影响复极，同样使细胞的兴奋性降低。当机体进食糖类食物、运动后休息、应激状态后、应用胰岛素和肾上腺素药物等因素下，使钾很快进入细胞内，形成低钾性周期性麻痹;在饥饿、运动后等因素下，造成细胞外高钾，形成高钾性周期性麻痹。发作经常者，可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡，晚期可伴有局灶性坏死，肌核中移，肌纤维大小不等。
就诊科室：神经
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
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结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
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补气，滋肾，益精。用于气阴亏虚、肾精不足所致的头晕、心悸、目眩、耳鸣、健忘、失眠、疲乏无力；更年期综合征、病后体虚见上述证候者。
