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原发性淀粉样变性怎么治疗

发病时间:不清楚

原发性淀粉样变性怎么治疗

补充说明:原发性淀粉样变性怎么治疗

a******W 2021-07-13 17:24

淀粉样变性 泼尼松 造血干细胞移植 脾脏切除术 心脏起搏器植入术 淀粉样蛋白沉积 手术 腹腔镜 贫血 血小板减少 巨球蛋白血症 麻醉 心律不齐 心脏 肾脏

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医生回答(1)

于夏荣 主治医师 三甲

擅长:全科

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原发性淀粉样变性可以通过美法仑-治疗方案、硼替佐米、自体造血干细胞移植、脾脏切除术、心脏起搏器植入术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.美法仑-治疗方案
美法仑-治疗通常包括定期静脉注射美法仑,并辅以口服,持续数月至数年。此方案通过抑制浆细胞过度增殖来控制轻链蛋白的产生,从而减少淀粉样蛋白沉积。
2.硼替佐米
硼替佐米可通过口服给药,通常为每日一次,剂量依医嘱而定。硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂,可诱导蛋白酶体降解异常折叠的轻链蛋白,有助于缓解淀粉样变性的症状。
3.自体造血干细胞移植
自体造血干细胞移植涉及采集患者自身的造血干细胞并将其储存,在随后的一段时间内再回输至患者体内。该措施旨在重建患者的免疫系统,清除产生淀粉样蛋白的浆细胞,从而减轻淀粉样变性的影响。
4.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式完成,需由经验丰富的外科医师操作。该措施适用于存在严重贫血、血小板减少或巨球蛋白血症导致的症状者,能够改善血液学参数,但须密切监测感染风险。
5.心脏起搏器植入术
心脏起搏器植入术通常采取局部麻醉,在X线引导下将电极导线插入心腔内,然后固定于胸壁。对于存在心律不齐或其他心脏传导障碍的患者,该设备能提供稳定的节律支持,改善预后。
建议定期监测病情变化,特别是心脏功能及肾功能指标,以便及时发现潜在的问题。此外,患者应保持良好的营养状态,避免高磷饮食,以减轻肾脏负担。

2024-02-04 15:35

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淀粉样变 (淀粉样变性,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

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