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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症黄疸会反复吗

发病时间:不清楚

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症黄疸会反复吗

补充说明:先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症黄疸会反复吗

2021-07-14 22:13

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 黄疸 葡萄糖 溶血性黄疸 克里格勒-纳贾尔综合征 高胆红素血症 产后 结合胆红素 胆红素脑病

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张妍 主治医师 大连医科大学附属第一医院 三甲

擅长:擅长急慢性胃炎、急慢性结肠炎、消化性溃疡、胃息肉、肠息肉、消化道出血、肝硬化失代偿期、慢性胆囊炎、消化道肿瘤等的诊治。

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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症也称为后天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,后天非阻塞性非溶血性黄疸,克里格勒-纳贾尔综合征,都是罕见的。在小于1岁的儿童和婴幼儿中会产生遗传性高胆红素血症。产后1周内,应通过血浆置换气味芳香的药物,降低血浆中非结合胆红素的该溶质物质的浓度,避免脑组织损伤和胆红素脑病的产生。

2021-09-26 16:31

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黄疸 (高胆红素血症)

黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。

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