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噬血细胞综合症什么症状
补充说明：噬血细胞综合症什么症状
a******W 2021-07-15 22:12
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
噬血细胞综合症的症状包括发热、脾肿大、淋巴结肿大、血小板减少以及溶血性贫血。这些症状可能危及生命，需紧急就医以获取专业治疗。
1.发热
噬血细胞综合征是由感染、肿瘤等引起的免疫系统异常活化，导致炎症因子升高而引发的持续高热。体温调节中枢位于下丘脑，当受到致热源刺激时会通过神经体液途径使产热增加和散热减少从而引起发热。
2.脾肿大
由于骨髓增生异常导致巨核细胞增生，引起脾脏内髓索显著增粗，脂肪组织减少，红髓显著增多，进而出现脾肿大的现象。脾脏是人体最大的外周淋巴器官，具有储血、清除衰老细胞和病原体等功能，在腹腔左上方。
3.淋巴结肿大
由于免疫系统的反应导致淋巴细胞增殖，此时可能会出现淋巴结肿大的情况。淋巴结通常位于颈部、腋窝和腹股沟等处，正常情况下无法触及，若存在上述症状则可能表明有病变发生。
4.血小板减少
由于骨髓造血功能受损，不能产生足够的血小板来维持正常的循环量，导致血液中血小板数量下降。血小板主要由造血干细胞分化而成，在骨髓内成熟并释放到外周血液循环中，其寿命较短且容易被破坏，因此需要不断更新以维持稳定的水平。
5.溶血性贫血
由于遗传因素或感染等原因导致机体免疫系统错误地攻击自身红细胞，使其提前破坏，超过了骨髓造血系统的代偿能力，引起溶血性贫血的发生。红细胞在其生命周期中，大部分是在骨髓中生成，然后运输至周围血液中发挥其生理作用。
针对噬血细胞综合征的症状，可以进行全血细胞计数、血生化检查以及骨髓穿刺术等。治疗措施包括化疗、靶向治疗或联合免疫疗法，具体方案需依据患者病情制定。建议患者避免接触可能导致免疫应答增强的因素，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时就医。
2024-01-24 13:31
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脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因：病因分类脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。一、感染性(一)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。(二)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。二、感染性(一)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。(二)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(三)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。(四)组织细胞增生症如勒一雪(letterer-iwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(五)脂质沉积症如高雪病、尼曼一匹克病。(六)脾脏肿瘤与脾囊肿脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。机理引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：一、细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。二、脾脏瘀血脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。三、髓外造血脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。四、组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩雪一柯症慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。五、纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。六、质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
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