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黏多糖贮积症原因
补充说明：黏多糖贮积症原因
a******W 2021-07-15 22:12
黏多糖贮积症 黏多糖贮积症II型 硫酸氨基葡萄糖 肝脾肿大 关节疼痛
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
黏多糖贮积症的原因主要是由于遗传因素所导致的，黏多糖贮积症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于溶酶体内降解黏多糖的酶缺乏所导致的。
黏多糖贮积症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于遗传因素导致体内的黏多糖不能正常代谢，在体内大量堆积，从而引起的疾病。根据黏多糖代谢障碍的不同，可以分为7型，其中黏多糖贮积症II型是由于硫酸类黏多糖-4-硫酸酯酶缺乏所导致的，III型是由于硫酸角质素-1-硫酸酯酶缺乏所导致的，IV型是由于α-L-艾杜糖苷酶缺乏所导致的，VI型是由于硫酸角质素-1-硫酸酯酶缺乏所导致的，VII型是由于硫酸氨基葡萄糖苷酶缺乏所导致的。患者可能会出现肝脾肿大、关节疼痛、角膜浑浊、心脏瓣膜病变等症状。患者可以在医生的指导下使用注射用硫酸长春新碱、注射用重组人干扰素等药物进行治疗，也可以通过造血干细胞移植手术进行治疗。
此外，建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上注意保持营养均衡，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力，缓解病情。
2021-07-15 23:33
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
