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血小板增多症是怎么回事
补充说明：血小板增多症是怎么回事
a******W 2021-07-15 22:12
血小板增多症 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症 骨髓增生异常综合征 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血小板增多症可能是由原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、慢性粒细胞性白血病等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的造血干细胞克隆性疾病，导致无效血小板产生。这会导致血液中血小板数量持续升高，从而增加血栓形成的风险。羟基脲是一种常用的化疗药物，通过干扰DNA合成来抑制细胞分裂和生长，进而减少无效血小板的产生。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是由于JAK2、 MPL或CALR等基因突变引起造血干细胞增殖，导致无效红细胞产生。过多的红细胞会导致血液黏稠度增高，促进血栓形成。阿司匹林可以抑制环氧化酶，降低前列环素的合成，从而抑制血小板活化和聚集，预防血栓形成。
3.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组异质性的造血干细胞克隆性疾病，其特征为髓系细胞分化障碍，无效造血而引起全血细胞减少。外周血可见幼稚细胞，伴有染色体核型异常。地拉罗司是一种铁螯合剂，适用于治疗输血依赖性贫血，可改善铁超载状态，缓解贫血症状。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞恶性增殖性疾病，以单克隆免疫球蛋白过度分泌为特征。大量单克隆免疫球蛋白的产生可能导致血小板粘附和凝集功能增强，进一步加重出血风险。硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂，能够诱导肿瘤细胞凋亡，同时具有一定的抗血小板活性。
5.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是由于9号染色体长臂和22号染色体短臂发生易位，形成费城染色体，导致BCR-ABL融合基因表达，影响细胞周期调控，导致细胞增殖失控。此时骨髓内纤维组织显著增生，使正常造血功能受损，外周血中出现大量的未成熟粒细胞，导致血小板计数偏高。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，能阻断费城染色体上的BCR-ABL融合蛋白的功能，从而抑制细胞增殖，降低血小板计数。
患者需要定期监测血小板计数和其他相关指标，建议进行血常规、血生化以及骨髓穿刺等检查，以评估病情变化。针对不同原因引起的血小板增多症，治疗方法也有所不同，因此，在接受任何治疗前，应咨询专业医生的意见。
2024-03-27 12:55
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血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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