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原发性骨髓纤维化是什么病
补充说明：原发性骨髓纤维化是什么病
a******W 2021-07-15 22:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化是一种罕见的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血组织被纤维组织替代，导致白细胞、红细胞和血小板异常增生。
原发性骨髓纤维化是由于基因突变引起的造血干细胞持续克隆增殖，导致骨髓腔内压力增高，进而刺激成纤维细胞活化，产生过多的胶原蛋白沉积。这些纤维组织取代了正常的造血微环境，影响造血祖细胞的分化和成熟，进一步导致全血细胞减少。患者可能出现贫血、乏力、脾脏肿大等症状。随着病情进展，可能会出现巨球蛋白血症、高尿酸血症等并发症。
确诊通常需要进行骨髓穿刺和活检以评估骨髓纤维化的程度，还需进行血液学检查如全血细胞计数、JAK2基因检测以及超声心动图来评估心脏功能。常用的治疗方法包括羟基脲、干扰素α等药物治疗，对于特定病例可能需要行异基因造血干细胞移植。选择何种治疗需由医生根据个体情况决定。
患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-02-12 06:07
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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