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急性间歇性卟啉病能治好吗

发病时间:不清楚

急性间歇性卟啉病能治好吗

补充说明:急性间歇性卟啉病能治好吗

a******W 2021-07-15 22:12

急性间歇性卟啉病 常染色体显性遗传病 肝脏 肝硬化 慢性肝病 皮肤

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

急性间歇性卟啉病不能被完全治愈。
急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传病,由于基因突变导致体内卟啉代谢异常,使得卟啉前体在肝脏中积累。这些异常积累的物质会干扰神经细胞的功能,从而引起神经系统症状。目前尚无根治方法,主要是对症治疗以减轻症状并预防发作。
此外,如果患者存在肝硬化等慢性肝病,可能会影响疾病预后,增加管理难度。
针对急性间歇性卟啉病的治疗需注意遵医嘱使用皮肤光敏剂,并避免摄入可能加重病情的食物或药物。

2024-02-13 12:22

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急性间歇性卟啉病 (急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

果糖二磷酸钠口服溶液

1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗;2.用于缺血缺氧脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗;3.用于脂肪肝、急慢性肝炎硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。

脉络宁颗粒

清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行静息痛等;急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。

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