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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

朊蛋白病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体外系运动障碍以及肌力减退。由于朊蛋白病是一种罕见的神经系统退行性疾病,建议及时就医以获得专业的诊断和治疗。
1.进行性痴呆
朊蛋白异常积累会导致神经元功能逐渐丧失,影响大脑正常信息处理和记忆功能。这种认知能力下降通常表现为渐进性的记忆力减退、思维迟缓等现象。
2.肌阵挛
朊蛋白异常会引起中枢神经系统内神经递质代谢紊乱,导致肌肉痉挛。痉挛可能随机发生,涉及全身任何部位,且不受意志控制。
3.共济失调
朊蛋白异常可干扰小脑的功能,使患者出现站立不稳、行走困难等症状。共济失调主要表现在躯干和四肢协调性差,步态蹒跚,甚至难以维持平衡。
4.锥体外系运动障碍
朊蛋白异常可能导致多巴胺受体受损,进而影响基底节的功能,引发运动障碍。锥体外系运动障碍包括震颤、肌肉僵硬和运动迟缓,这些症状通常出现在手部、手臂和下肢。
5.肌力减退
朊蛋白异常积累会损伤脊髓前角细胞,导致神经信号传导受阻,从而引起肌无力。肌力减退往往从下肢开始,逐渐向上蔓延,伴随肌肉萎缩。
针对朊蛋白病的症状,可以进行头颅MRI、脑电图等检查以评估大脑结构和功能。治疗措施主要是遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展,必要时可考虑神经保护疗法。患者应避免接触可能传播朊蛋白的物品和器械,保持良好的个人卫生习惯,定期监测病情变化,及时就医并接受专业指导。

2024-01-25 09:54

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疾病百科

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进行性痴呆

由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退,常与认知损害相伴随,但有时可早于认知损害出现。

  • 症状起因:1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆,常见病因有阿尔采木氏病,匹克氏病,Huntington’病,Parkinon’病,肝豆状核变性,皮质-纹状体-脊髓联合变性等。2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆,如多发梗塞性痴呆,颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病,血栓性血管炎等。3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能,造成痴呆,如粘液水肿,甲状旁腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能亢进,肝豆状核变性,尿毒症,慢性肝功能不全等。4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变,引起痴呆。6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血),缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉),淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病,糙皮病,维生素B12及叶酸缺乏症等。8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒,铅、汞等中毒,有机物中毒等。9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤,拳击员痴呆等。10.其他:正常压力脑积水,类肉瘤病等。

  • 可能疾病:克雅氏病  血管内大B细胞淋巴瘤  常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病  遗传性多发脑梗死性痴呆  宾斯旺格病  

  • 常见检查: 脑蛋白质代谢显像  脑代谢显像  脑功能成像  脑氧代谢显像  

  • 就诊科室:神经

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