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糖原贮积病能看好吗
补充说明：糖原贮积病能看好吗
a******W 2021-07-15 22:14
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病是否能治好取决于具体类型，部分类型可通过特定治疗手段改善病情，但不能完全治愈。
糖原贮积病是一组遗传性代谢疾病，其致病原因是由于基因突变导致相关酶类活性降低或丧失，从而引起糖原在肝脏、肌肉等组织中的异常沉积。通过生活方式调整和适当的药物干预可能有助于控制症状，减少并发症的发生，但并不能改变疾病的遗传基础，因此无法达到彻底治愈的效果。
对于Ⅰ型糖原贮积症患者，由于巨球蛋白血症引起的脾脏肿大，可以考虑使用烷化剂进行化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等；而糖原累积病Ⅱ型则需要遵医嘱服用阿卡波糖片、盐酸二甲双胍缓释片等降血糖药物来控制高血糖。
针对不同类型的糖原贮积病，应采取个体化的综合治疗方案，包括营养支持与管理以及必要时的手术治疗。患者应定期监测血糖水平，并按医嘱调整饮食结构以优化代谢状态。
2024-01-06 17:36
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
