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特发性肺含铁血黄素沉着症治疗
补充说明：特发性肺含铁血黄素沉着症治疗
a******W 2021-07-15 22:13
特发性肺含铁血黄素沉着症 肺动脉高压 靶向治疗 呼吸困难 乏力
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗可能包括肺移植、肺动脉高压靶向治疗、抗纤维化治疗、免疫调节治疗以及肺部高压吸氧等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.肺移植
肺移植是将健康的肺从一个捐献者身上取出并将其植入患者体内的手术过程。对于IPAH患者，由于其肺动脉高压导致呼吸困难、乏力等症状，此时患者的肺功能已经受到严重损害，无法通过常规药物治疗来改善病情，因此需要进行肺移植手术。
2.肺动脉高压靶向治疗
肺动脉高压靶向治疗包括使用波生坦片、安立生坦片等内皮素受体拮抗剂以及前列环素类似物等药物，以降低肺动脉压力。这些药物能够扩张肺血管、增加肺血流量，从而减轻呼吸困难和其他相关症状。对于IPAH患者而言，这是必不可少的一种治疗方法。
3.抗纤维化治疗
抗纤维化治疗通常采用吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等药物，旨在抑制肺组织的纤维化进程。该措施针对IPAH可能伴随的肺纤维化病变提供预防及管理作用。这两款药品均具有显著的抗纤维化效果，在临床上广泛用于多种原因引起的肺间质纤维化的治疗。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗涉及使用甲泼尼龙片、注射用甲氨蝶呤等药物调节机体免疫反应。此措施可减少自身免疫攻击肺部平滑肌细胞所造成的破坏，对控制IPAH中因免疫异常而加剧的肺动脉壁增厚有益。
5.肺部高压吸氧
肺部高压吸氧是指通过提高吸入氧气浓度来缓解肺部高压状态。该措施有助于改善肺部血液循环、降低肺动脉压力，并促进氧气交换。对于存在持续性低氧血症或急性发作期IPAH患者尤为重要。
建议定期监测肺功能和血液学指标，如血氧饱和度、铁蛋白水平等，以便及时发现病情变化。同时，保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，也有助于减缓疾病的进展。
2024-03-10 13:56
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约2000-5000元
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
前列地尔注射液
1.治疗慢性动脉闭塞症（血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）引起的四肢溃疡及微小血管循环障碍引起的四肢静息疼痛，改善心脑血管微循环障碍。2.脏器移植术后抗栓治疗，用以抑制移植后血管内的血栓形成。3.动脉导管依赖性先天性心脏病，用以缓解低氧血症，保持导管血流以等待时机手术治疗。4.用于慢性肝炎的辅助治疗。
注射用还原型谷胱甘肽
1.化疗患者：包括用顺氯铵铂、环磷酰胺、阿霉素、红比霉素、博来霉素化疗，尤其是大剂量化疗时；2.放射治疗患者；3.各种低氧血症：如急性贫血，成人呼吸窘迫综合症，败血症等；4.肝脏疾病：包括病毒性、药物毒性、酒精毒性（包括酒精性脂肪肝、酒精性肝纤维化、酒精性肝硬化、急性酒精性肝炎）及其他化学物质毒性引起的肝脏损害。5.亦可用于有机磷、胺基或硝基化合物中毒的辅助治疗。6.解药物毒性（如肿瘤化疗药物，抗结核药物，精神神经科药物，抗抑郁药物，扑热息痛等）。
