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尿黑酸尿症怎么治疗
补充说明：尿黑酸尿症怎么治疗
a******W 2021-07-15 22:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尿黑酸尿症可以通过低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸酶替代疗法、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入量，减少体内酪氨酸代谢产物的产生。高蛋白饮食会增加体内尿黑酸的合成，导致病情加重，通过低蛋白饮食可减轻症状。
2.口服抗氧化剂
补充具有抗氧化作用的食物或药物，如维生素C、E等，以降低体内的氧化应激水平。尿黑酸尿症患者常伴随氧化应激状态，此时使用抗氧化剂有助于稳定细胞膜结构，改善相关临床表现。
3.尿黑酸酶替代疗法
通过注射外源性尿黑酸酶来替代缺失或功能障碍的内源性尿黑酸酶，从而缓解症状。该措施针对的是由于基因突变导致的尿黑酸酶缺乏所引起的疾病。它可以有效地降低尿黑酸的积累，减轻症状并预防并发症的发生。
4.肝脏移植
当其他治疗方法无效且患者存在严重肝功能损害时，可通过手术将健康人的部分或全部肝脏植入患者体内。尿黑酸尿症可能伴有肝脏疾病进展，肝脏移植是治疗终末期肝病的有效手段之一。
除上述措施外，建议定期监测血液及尿液中的化学成分变化，以便及时发现异常情况。同时，避免食用富含酪氨酸的食物，如巧克力、干奶酪等，也有助于控制病情发展。
2024-01-23 02:20
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黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。
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本品用于肾小管性酸中毒伴钙结石、任何病因引起的低枸橼酸尿性草酸钙肾结石、伴有或不伴有钙结石的尿酸结石。
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