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高氨血症是怎么引起的
补充说明：高氨血症是怎么引起的
a******W 2021-07-15 22:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
高氨血症可能是由鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症、异戊酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸尿症、肝硬化等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症
鸟氨酸氨甲酰基转移酶是参与瓜氨酸循环的重要酶之一，其缺乏导致瓜氨酸不能转化为尿素，从而积累并回流到其他代谢途径中形成氨。补充足量的瓜氨酸和维生素B6可能有助于改善病情，如口服瓜氨酸片、瓜氨酸胶囊等。
2.精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症
精氨酸琥珀酸合成酶是瓜氨酸循环中的关键酶，其缺乏会影响瓜氨酸的正常代谢，导致瓜氨酸水平升高和氨的产生增加。低蛋白饮食可以减少体内蛋白质分解产生的氨，例如优质蛋白奶昔、蛋白粉等。
3.异戊酸脱氢酶缺乏症
异戊酸脱氢酶参与脂肪酸β-氧化过程，在此过程中会产生氨。限制摄入含硫氨基酸的食物可降低氨的产生，如蛋黄、鱼子酱等。
4.丙酮酸尿症
丙酮酸尿症是一种遗传性代谢障碍，由于基因突变导致丙酮酸代谢异常，导致丙酮酸在体内的积累和排泄障碍。当丙酮酸无法被正常代谢时，就会在肝脏内被细菌降解产生氨。补充叶酸可以促进核酸合成，改善丙酮酸尿症患者的症状，如通过口服叶酸片、多维元素片进行补充。
5.肝硬化
肝硬化会导致肝脏功能受损，使得肝脏无法有效地将血液中的氨转化成无毒物质，从而使氨在血液中的浓度上升。使用利尿剂如、螺内酯等药物可加速水分排出，降低血氨浓度。
建议定期监测血氨水平以及相关生化指标，以评估病情变化。必要时，可遵医嘱进行肝脏超声波检查、脑电图检查等辅助诊断。
2024-03-14 09:53
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
