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肺泡蛋白质沉积症是什么病
补充说明：肺泡蛋白质沉积症是什么病
a******W 2021-07-15 22:14
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺泡蛋白质沉积症是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚富含磷脂蛋白的脂质样物质，导致呼吸功能障碍。该疾病通常由肺泡表面活性蛋白的异常代谢引起，需要及时诊断和治疗以避免进展至严重呼吸衰竭。
肺泡蛋白质沉积症与肺泡表面活性蛋白代谢紊乱有关，这些蛋白在维持肺泡稳定性方面起关键作用。当这些蛋白积累时，会导致肺泡塌陷和通气不足。肺泡蛋白质沉积症的主要表现为渐进性呼吸困难、咳嗽、发热等。由于肺泡被蛋白质沉积物堵塞，患者会出现限制性通气障碍，进而引发呼吸困难。
为了确诊肺泡蛋白质沉积症，医生可能会建议进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。其中，HRCT可显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，而肺功能测试则可发现限制性通气功能障碍。肺泡蛋白质沉积症的治疗主要是肺泡灌洗，通过反复的大容量全肺灌洗来清除肺泡中的蛋白质沉积物。此外，还可以考虑使用免疫调节药物如环孢素A进行辅助治疗。
患者应保持良好的室内通风，避免吸烟和接触有害气体颗粒，以减少肺部负担，促进病情恢复。
2024-03-17 17:17
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积聚之名，首见于《灵枢·五变》：“人之善肠中积聚者，……皮肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。如此，则肠胃弱，恶则邪气留止，积聚乃伤。”《内经》里还有伏梁、息贲、肥气、奔豚等病名，亦皆属积聚范畴。在治疗方面，《素问·至真要大论》提出的“坚者削之”，“结者散之，留者攻之”等原则，具有一般的指导作用。《难经》对积聚作了明确的区别，并对五脏之积的主要症状作了具体描述。《金匮要略·疟病脉证并治》将疟疾引起的症瘕称为疟母，并以鳖甲煎丸治之。《诸病源候论•积聚病诸候》对积聚的病因病机有较详细的论述，并认为积聚一般有一个渐积成病的过程，“诸脏受邪，初未能为积聚，留滞不去，乃成积聚”。《证治准绳·积聚》在总结前人经验的基础上，提出了“治疗是病必分初、中、末三法”的主张。 《景岳全书·积聚》则对攻补法的应用作了很好的概括，“治积之要，在知攻补之宜，而攻补之宜，当于孰缓孰急中辨之”。《医宗必读·积聚》把攻补两大治法与积聚病程中初中末三期有机地结合起来，并指出治积不能急于求成，可以“屡攻屡补，以平为期”，颇受后世医家的重视。《医林改错》则强调瘀血在积聚病机中的重要作用，对活血化瘀方药的应用有突出的贡献。 中医文献中的症瘕、痃癖以及伏梁、肥气、息贲等疾病，皆属积聚的范畴。根据积聚的临床表现，主要包括西医的腹部肿瘤、肝脾肿大，以及增生型肠结核、胃肠功能紊乱、不完全性肠梗阻等疾病，当这些疾病出现类似积聚的证候时，可参阅本节辨证论治。
多发人群：成年人
治疗费用：市三甲医院约（500 —— 1000元）
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