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赖氏综合症是什么病
补充说明:赖氏综合症是什么病
a******W 2021-07-15 22:14
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赖氏综合征是一种罕见的遗传代谢疾病,由于酶缺乏导致神经细胞和骨骼肌受损,主要影响神经系统和肌肉功能,临床表现为呕吐、肌张力减低和喂养困难。
赖氏综合征是由于半乳糖脑苷脂酶基因突变引起该酶活性降低或缺失,导致半乳糖脑苷脂在体内积累,进而引发的一系列病理生理改变。典型症状包括呕吐、肌张力减低、喂养困难以及生长发育迟缓。此外还可能出现共济失调、痉挛性瘫痪等运动障碍。
确诊赖氏综合征通常需要进行血液生化分析、脑脊液检查、基因检测和神经电生理测试。其中,基因检测可直接诊断该病。目前尚无特效治疗方法,主要是对症支持疗法,如营养支持、物理康复训练等。对于特定病例,医生可能会考虑使用神经营养药物,如维生素B族片、甲钴胺片等。
患者应保持良好的营养状态,避免过度疲劳,定期复查以监测病情变化。
2023-12-27 12:40
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赖氏综合征(Reyessyndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。
多发人群:所有人群
临床检查:白细胞分类计数 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 脑电图 颅脑CT
治疗费用:市三甲医院约(1000 —— 5000元)
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慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征,慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
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