首页> 内科> 心血管内科> 马凡综合症> 马凡综合症腕征是什么

精选回答(1)

贾秋菊 主任医师 丹东市第一医院 三甲

擅长:冠心病,心绞痛,急性心肌梗塞,慢性心力衰竭,急性心衰,心律失常,房颤,心肌病,缺血性心肌病,高血压,主动脉夹层,肺梗塞

提问

马凡综合征是一种遗传性结缔组织病,常染色体显性遗传。临床表现为四肢相对纤细,手下垂超过膝盖,肌肉发育不良,表现为各种肌无力。同时会出现脊柱发育异常,如脊柱侧凸、后凸,早期会出现一些眼病,如白内障、近视。除此症状外,心脏也会有所表现。大多数患者有心脏发育不良、心脏病,或者是大动脉畸形和主动脉根部扩张的情况。

2021-09-16 10:17

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腕征

患者以一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指围绕1周,如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。

  • 症状起因:多见于马凡综合征,此种先天性畸形为常染色体显性遗传与基因突变。硫酸软骨素A或C等粘多糖堆积,弹力纤维结构与功能缺陷是造成这种畸形的病理改变基础。

  • 可能疾病:小儿马方综合征  

  • 常见检查: 一般摄片检查  尿检查  尿常规  

  • 就诊科室:骨科

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