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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

自身免疫性溶血性贫血可能是由于抗红细胞抗体产生异常增多、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、药物引起的溶血性贫血、巨球蛋白血症等病因导致的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,以便获得准确诊断和适当治疗。
1.抗红细胞抗体产生异常增多
当机体对自身红细胞膜上的某些成分发生错误识别并产生相应的IgG或其他类型抗体时,会导致红细胞破坏加速。这些自身抗体包括冷凝集素、温反应性抗原等。针对冷凝集素的治疗可能包括使用利妥昔单抗以减少B淋巴细胞数量,从而降低冷凝集素水平。
2.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞表面积减少,使其容易被脾脏中的巨噬细胞吞噬而引起的一种溶血性贫血。对于遗传性球形红细胞增多症患者,常采用铁螯合剂如去铁胺进行治疗,可以预防铁超载造成的进一步损害。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其特征为骨髓增生低下和红细胞寿命缩短,通常伴有间歇性发作的血红蛋白尿。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,可遵医嘱使用环孢菌素A进行免疫抑制治疗。
4.药物引起的溶血性贫血
某些药物可能会干扰红细胞的正常功能或者直接攻击红细胞表面的抗原决定簇,进而导致红细胞提前破坏。如果是由药物引起的溶血性贫血,则需要立即停用相关药物,并及时就医处理。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病,在血液中会出现大量的单克隆免疫球蛋白,这些免疫球蛋白会与红细胞结合形成免疫复合物,导致红细胞破坏增加。巨球蛋白血症的治疗通常包括化疗和靶向治疗,例如应用硼替佐米来抑制肿瘤细胞的增长。
建议定期监测血常规、血生化以及不规则抗体筛查,以便早期发现和管理自身免疫性溶血性贫血。必要时,医生可能会推荐进行红细胞渗透脆性试验、冷凝集试验或流式细胞术以评估红细胞的稳定性及是否存在遗传性缺陷。

2023-12-29 04:30

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

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