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马凡氏综合症是什么病有生命危险吗
补充说明：马凡氏综合症是什么病有生命危险吗
a******W 2021-07-15 22:15
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病，以中胚层器官先天发育异常为特征，常累及心血管、大血管、骨骼肌等部位，具有一定的致死率。
马凡氏综合征是由于编码胶原纤维分子的基因突变所致，导致细胞外基质中的胶原蛋白结构异常。这些异常的胶原蛋白会影响细胞间的信号传导和生长调控，从而引起器官形态和功能上的改变。心血管系统的受累可能导致升主动脉扩张、心瓣膜关闭不全等问题，严重时可引发主动脉瘤破裂或心力衰竭，威胁患者的生命安全。
马凡氏综合征还可能影响眼部晶状体的位置，导致视力模糊或散光。
面对马凡氏综合征，应定期监测血压、心率等生理指标，并在医师指导下接受适当的药物治疗和手术干预，以降低心血管事件的风险。
2024-03-22 14:31
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
