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黑尿热的原因
补充说明：黑尿热的原因
a******W 2021-07-15 22:15
黑尿热 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病 溶血性贫血 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
黑尿热可能是由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、蚕豆病、药物毒性反应、感染性溶血性贫血、巨球蛋白血症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞内G6PD活性降低，在氧化应激状态下容易发生溶血。这会导致红细胞提前破裂，释放出含铁血黄素和其他代谢产物，这些物质经过肾脏时会被染成黑色，从而引起黑尿。针对此病的治疗通常包括使用还原型谷胱甘肽等抗氧化剂来减少溶血的发生。
2.蚕豆病
蚕豆病是由于体内缺乏一种名为6-磷酸葡萄糖脱氢酶的酶所致，当患者食用蚕豆及其制品后，会引起红细胞破坏加速，产生溶血现象，进而出现急性血管内溶血的症状，如酱油色尿、腰痛、发热等。对于蚕豆病患者的治疗主要是去除诱因并预防溶血发作，例如避免接触蚕豆及其制品以及某些可能诱发溶血的药物和食物。
3.药物毒性反应
某些药物可能会干扰红细胞的正常功能，导致其结构和稳定性受损，从而引起溶血。这些药物包括氯喹、阿司匹林等，它们可以通过抑制G6PD活性或其他途径引起溶血。如果发现药物引起的溶血，应立即停用相关药物，并咨询医生选择合适的替代品。
4.感染性溶血性贫血
感染性溶血性贫血是由细菌或病毒感染所引起的免疫系统异常反应，导致红细胞被错误地识别为外来抗原而攻击和破坏。此时，机体为了清除病原体会释放炎症因子，这些因子可以刺激巨噬细胞活化并表达Fc受体，通过吞噬和破坏红细胞来发挥效应。治疗感染性溶血性贫血需要同时对抗感染和控制免疫反应。例如，可遵医嘱使用青霉素类抗生素进行抗感染治疗，同时应用甲泼尼龙等免疫抑制剂以减轻免疫反应。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于浆细胞过度增生导致血液中单克隆IgM水平升高。高浓度的IgM分子会凝集补体C3，形成C3经典途径激活物，促进C5转化为C5a和C5b，启动溶酶体膜通透性增加，导致溶酶体内容物外溢，进一步损伤红细胞。治疗巨球蛋白血症的方法主要包括化疗和靶向治疗。化疗常用环磷酰胺等烷化剂和苯丁酸氮芥等嘌呤类似物；靶向治疗则选用依鲁替尼等BTK抑制剂。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等血液学检查，监测病情变化。饮食方面，对于存在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的个体，应避免摄入可能导致溶血的食物，如蚕豆及其制品。
2024-02-03 15:49
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
