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线粒体脑肌病最新治疗
补充说明：线粒体脑肌病最新治疗
a******W 2021-07-15 22:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
线粒体脑肌病的最新治疗包括营养支持治疗、辅酶Q10治疗、维生素B族补充、线粒体靶向药物治疗、基因和细胞治疗等。如果症状没有改善或者加重，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.营养支持治疗
营养支持治疗通过提供适当的营养素来改善能量代谢，包括碳水化合物、脂肪及蛋白质。具体可通过口服或静脉途径给予营养支持。合理的营养摄入有助于提高机体对能量的需求，减少因缺乏营养导致的能量供应不足引起的症状加重。
2.辅酶Q10治疗
辅酶Q10治疗通常包括口服辅酶Q10制剂，剂量依据医嘱调整。疗程可能需要数月至数年不等。辅酶Q10作为线粒体生物合成的重要辅助因子，可促进氧化还原反应，改善线粒体功能，从而缓解由线粒体功能障碍引起的各种临床表现。
3.维生素B族补充
维生素B族补充通常涉及口服多种B族维生素复合制剂，剂量依处方而定。疗程长短取决于患者的具体病情。B族维生素参与多种生化过程，包括能量代谢。因此，其补充可以帮助改善线粒体功能紊乱患者的症状。
4.线粒体靶向药物治疗
线粒体靶向药物治疗需遵循特定用药原则，在专业医师指导下使用相应药物如艾地苯醌片、辅酶Q10片等。此类药物能够选择性作用于受损的线粒体，改善其结构和功能异常状态，对于防治线粒体脑肌病具有积极作用。
5.基因和细胞治疗
基因和细胞治疗是将健康基因导入患者体内或者利用干细胞技术修复受损细胞的方法，需要在专业医疗机构进行。此方法旨在纠正由于遗传缺陷造成的线粒体功能障碍，恢复正常的生物合成路径，进而减轻相关症状。
除上述常规治疗外，建议定期进行运动训练以增强肌肉力量，但应避免度活动以免加剧疲劳。同时，保持良好的睡眠质量也是管理线粒体脑肌病的关键措施之一，因为充足的休息有助于恢复身体机能。
2024-01-08 11:07
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
