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肾上腺脑白质营养不良是什么病

发病时间:不清楚

肾上腺脑白质营养不良是什么病

补充说明:肾上腺脑白质营养不良是什么病

2021-07-15 15:22

肾上腺脑白质营养不良 遗传病 肾上腺 脑白质营养不良 精神 运动障碍 视力 听力下降 肾上腺皮质激素 骨髓移植

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精选回答(1)

王凤 副主任医师 上海市第六人民医院 三甲

擅长:擅于运用中医中药治疗内科疾病、儿科疾病和妇科疾病,达于阴平阳秘,对心脑血管疾病、甲状腺结节和糖尿病及并发症有深入研究

提问

肾上腺脑白质营养不良是代谢障碍疾病 。肾上腺脑白质营养不良是遗传病,一般患者可表现为肾上腺和脑白质营养不良同时发生,主要是由于过氧化物酶异常所致。临床上,患者有精神运动障碍,视力和听力下降,伴有肾上腺功能不全等。对于肾上腺脑白质营养不良,可以给患者进行饮食治疗,限制脂肪摄入。同时可以给患者进行肾上腺皮质激素替代治疗,如果临床效果不是特别满意,患者还可以进行骨髓移植。

2022-02-10 10:53

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营养不良

广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面,现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因,如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食,对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家,营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响,以至治疗是非常困难,并不是单单提供适当的食物即可解决。

适用药品

复方氨维胶囊

增强人体免疫功能;可有效预防和恢复疲劳,促进生长和增强体力;是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂;改善大型手术前的营养状态;供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分;用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者;恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症;恶性肿瘤的巩固治疗;各种原因引起的维生素缺乏者。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

复方氨基酸注射液(15AA)

氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态,亦用于蛋白质消化及吸收障碍,蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

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