发病时间：不清楚
遗传性血管神经性水肿的治疗
补充说明：遗传性血管神经性水肿的治疗
a******W 2021-07-16 15:23
遗传性血管神经性水肿 纤维蛋白溶解 肾上腺皮质激素 水肿 出血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
遗传性血管神经性水肿的治疗可以考虑血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、肾上腺皮质激素等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血浆置换
血浆置换是通过移除患者血液中的致病因子，如补体成分C4a、C5a等，来减少水肿发作频率及严重程度的一种方法。此措施可迅速降低循环中的C4a水平，减轻炎症反应，从而缓解水肿症状。适用于频繁发作且伴有严重并发症的患者。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法涉及定期注射健康个体的无活性C1-INH蛋白质制剂，以补充患者体内缺失的量。C1-INH蛋白质有助于抑制过度激活的凝血途径，预防遗传性血管神经性水肿发作。适合控制轻至中度症状以及预防急性发作。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂旨在提高纤溶酶原的水平，减少由遗传性血管神经性水肿引起的局部组织出血。这类药物能够稳定纤溶酶原，防止其被过早激活，从而增加纤溶酶原的数量并延长其半衰期。适用于存在轻微出血倾向的患者。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对C1-INH分子的特异性免疫调节剂，通过干扰C1-INH的功能而发挥作用。该药物能阻断C1-INH对C1-酯酶抑制作用的负反馈调节机制，导致C1-酯酶持续活化，促进遗传性血管神经性水肿的发病过程。适用于对常规治疗无效或无法耐受者。
5.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素包括龙、氢化可的松等，可通过口服或静脉注射给药；具体用法需遵循医嘱。此类药物具有非特异性抗炎作用，能抑制免疫应答和细胞因子释放，从而减轻遗传性血管神经性水肿所致的皮肤肿胀和疼痛。对于重度水肿或伴随严重过敏反应时使用。
建议定期监测病情变化，以便及时发现异常情况并调整治疗方案。患者平时应注意保持充足的休息，避免剧烈运动，以免加重水肿症状。
2024-03-19 08:29
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皮质激素升高：肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。皮质激素又有过多的严重不良反应,皮质激素的不良反应有：类皮质功能亢进，类固醇性糖尿病，肌萎缩和骨质疏松，诱发和加重感染，诱发和加重溃疡，诱发精神症状，并发眼病，致畸胎，不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合证和症状反跳等弊病。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
消肿止痛酊
舒筋活络，消肿止痛。用于跌打扭伤，风湿骨痛。治疗手、足、耳部位的I度冻疮（急性期），症见局部皮肤肿胀、瘙痒、疼痛。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
